Лечение обострения хобл рекомендации. Степени и фенотипы хобл: отличия, особенности диагностики, лечения. Длительная домашняя вентиляция легких

1
Российское респираторное общество
Федеральные клинические
рекомендации по диагностике и
лечению
хронической обструктивной болезни
легких
2014

2
Коллектив авторов
Чучалин Александр Григорьевич Директор ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА
России, Председатель Правления Российского респираторного общества, главный внештатный специалист терапевт-пульмонолог
Минздрава РФ, академик РАМН, профессор, д.м.н.
Айсанов Заурбек Рамазанович
Заведующий отделом клинической физиологии и клинических исследований ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России, профессор, д.м.н.
Авдеев Сергей Николаевич
Заместитель директора по научной работе , заведующий клиническим отделом ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России, профессор, д.м.н.
Белевский Андрей
Станиславович
Профессор кафедры пульмонологии ГБОУ ВПО
РНИМУ имени Н.И. Пирогова, заведующий лабораторией реабилитации
ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России
, профессор, д.м.н.
Лещенко Игорь Викторович
Профессор кафедры фтизиатрии и пульмонологии ГБОУ ВПО УГМУ, главный внештатный специалист-пульмонолог МЗ
Свердловской области и Управления здравоохранения г. Екатеринбурга, научный руководитель клиники «Медицинское объединение «Новая больница», профессор, д.м.н., заслуженный врач России,
Мещерякова Наталья Николаевна
Доцент кафедры пульмонологии ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н.И. Пирогова, ведущий научный сотрудник лаборатории реабилитации
ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России, к.м.н.
Овчаренко Светлана Ивановна
Профессор кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета ГБОУ ВПО Первый
МГМУ им. И.М. Сеченова, профессор, д.м.н.,
Заслуженный врач РФ
Шмелев Евгений Иванович
Заведующий отделом дифференциальной диагностики туберкулеза ЦНИИТ РАМН, доктор мед. наук, профессор, д.м.н., залуженный деятель науки РФ.

3
ОГЛАВЛЕНИЕ
1.
Методология
4
2.
Определение ХОБЛ и эпидемиология
6
3.
Клиническая картина ХОБЛ
8
4.
Принципы диагностики
11
5.
Функциональные тесты в диагностике и мониторировании
14
течения ХОБЛ
6.
Дифференциальный диагноз ХОБЛ
18
7.
Современная классификация ХОБЛ. Комплексная
20
оценка тяжести течения.
8.
Терапия ХОБЛ стабильного течения
24
9.
Обострение ХОБЛ
29
10.
Терапия обострения ХОБЛ
31
11.
ХОБЛ и сопутствующие заболевания
34
12.
Реабилитация и обучение пациентов
36

4
1. Методология
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в
Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Консенсус экспертов;

Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (см. табл. 1).
Таблица 1. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций.
Уровни
доказательств
Описание
1++
Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или
РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+
Качественно проведенные мета-анализы , систематические, или
РКИ с низким риском систематических ошибок
1-
Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++
Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований.
Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-
Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3
Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев)
4
Мнение экспертов
Методы, использованные для анализа доказательств:

Обзоры опубликованных мета-анализов;

Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Описание методов, использованных для анализа доказательств:
При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что, в свою очередь, влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

5
Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций. В рекомендациях был использован вопросник MERGE, разработанный
Департаментом здравоохранения Нового Южного Уэльса. Этот вопросник предназначен для детальной оценки и адаптации в соответствии с требованиями
Российского Респираторного Общества (РРО) с целью соблюдения оптимального баланса между методологической строгостью и возможностью практического применения.
На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор.
Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы.
Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе.
При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Таблицы доказательств:
Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
Таблица 2. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций
Сила
Описание
А
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ , оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D
Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+
Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:

6
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций:

Внешняя экспертная оценка;

Внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.
Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.
Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов.
Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились , то регистрировались причины отказа от внесения изменений.
Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для широкого обсуждения на сайте
РРО для того, чтобы лица, не участвующие в конгрессе, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A – D), уровни доказательств (1++, 1+, 1-, 2++, 2+, 2-, 3, 4) и индикаторы доброкачественной практики – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
2. Определение ХОБЛ и эпидемиология
Определение
ХОБЛ – заболевание, которое можно предупредить и лечить,
характеризующееся персистирующим ограничением скорости воздушного
потока, которое обычно прогрессирует и связано с выраженным хроническим
воспалительным ответом легких на действие патогенных частиц или газов.
У ряда пациентов обострения и сопутствующие заболевания могут влиять на
общую тяжесть ХОБЛ (GOLD 2014).
Традиционно, ХОБЛ объединяет хронический бронхит и эмфизему легких
Хронический бронхит обычно определяется клинически как наличие кашля с продукцией мокроты на протяжении, по крайней мере, 3-х месяцев в течение последующих 2-х лет.

7
Эмфизема определяется морфологически как наличие постоянного расширения дыхательных путей дистальнее терминальных бронхиол, ассоциированное с деструкцией стенок альвеол, не связанное с фиброзом.
У больных ХОБЛ чаще всего присутствуют оба состояния и в ряде случаев достаточно сложно клинически разграничить их на ранних стадиях заболевания.
В понятие ХОБЛ не включают бронхиальную астму и другие заболевания , ассоциированные с плохо обратимой бронхиальной обструкцией (муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь, облитерирующий бронхиолит).
Эпидемиология
Распространенность
В настоящее время ХОБЛ является глобальной проблемой. В некоторых странах мира распространенность ХОБЛ очень высока (свыше 20% в Чили), в других – меньше (около 6% в Мексике). Причинами такой вариабельности служат различия в образе жизни людей, их поведении и контакте с разнообразными повреждающими агентами.
Одно из Глобальных исследований (проект BOLD) обеспечило уникальную возможность оценить распространенность ХОБЛ с помощью стандартизованных вопросников и легочных функциональных тестов в популяциях взрослых людей старше 40 лет, как в развитых, так и в развивающихся странах. Распространенность
ХОБЛ II стадии и выше (GOLD 2008), по данным исследования BOLD, среди лиц старше 40 лет составила 10,1±4,8%; в том числе для мужчин – 11,8±7,9% и для женщин – 8,5±5,8%. По данным эпидемиологического исследования, посвященного распространенности ХОБЛ в Самарской области (жители 30 лет и старше), распространенность ХОБЛ в общей выборке составила 14,5% (мужчин –18,7%, у женщин – 11,2%). По результатам еще одного Российского исследования, проведенного в Иркутской области, распространенность ХОБЛ у лиц старше 18 лет среди городского населения составила 3,1 %, среди сельского

6,6 %.
Распространенность ХОБЛ увеличивалась с возрастом: в возрастной группе от 50 до
69 лет заболеванием страдали 10,1% мужчин в городе и 22,6%

в сельской местности. Практически у каждого второго мужчины в возрасте старше 70 лет, проживающего в сельской местности, была диагностирована ХОБЛ.
Летальность
По данным ВОЗ, в настоящее время ХОБЛ является 4-й лидирующей причиной смерти в мире. Ежегодно от ХОБЛ умирает около 2,75 млн человек, что составляет
4,8% всех причин смерти. В Европе летальность от ХОБЛ значительно варьирует: от
0,20 на 100,000 населения в Греции, Швеции, Исландии и Норвегии, до 80 на 100,000 в Украине и Румынии.
В период от 1990 до 2000 гг. летальность от сердечно-сосудистых заболеваний в целом и от инсульта снизились на 19,9% и 6,9% соответственно, в то же время летальность от ХОБЛ выросла на 25,5%. Особенно выраженный рост смертности от
ХОБЛ отмечается среди женщин.
Предикторами летальности больных ХОБЛ служат такие факторы, как тяжесть бронхиальной обструкции, питательный статус (индекс массы тела), физическая выносливость по данным теста с 6-минутной ходьбой и выраженность одышки, частота и тяжесть обострений, легочная гипертензия.
Основные причины смерти больных ХОБЛ - дыхательная недостаточность (ДН), рак легкого, сердечно-сосудистые заболевания и опухоли иной локализации.
Социально-экономическое значение ХОБЛ
В развитых странах общие экономические расходы, связанные с ХОБЛ, в структуре легочных заболеваний занимают 2-е место после рака легких и 1-е место

8 по прямым затратам, превышая прямые расходы на бронхиальную астму в 1,9 раза.
Экономические расходы на 1 больного, связанные с ХОБЛ в три раза выше, чем на больного с бронхиальной астмой. Немногочисленные сообщения о прямых медицинских расходах при ХОБЛ свидетельствуют о том, что более 80% материальных средств приходится на стационарную помощь больным и менее 20% на амбулаторную. Установлено, что 73% расходов – на 10% больных с тяжелым течением заболевания. Наибольший экономический ущерб приносит лечение обострений ХОБЛ. В России экономическое бремя ХОБЛ с учетом непрямых затрат, в том числе абсентеизма (невыхода на работу) и презентеизма (менее эффективной работой в связи с плохим самочувствием) составляет 24,1 млрд руб.
3. Клиническая картина ХОБЛ
В условиях воздействия факторов риска (курение – как активное, так и пассивное, - экзогенные поллютанты , биоорганическое топливо и т.п.) ХОБЛ развивается обычно медленно и прогрессирует постепенно. Особенность клинической картины состоит в том, что долгое время болезнь протекает без выраженных клинических проявлений (3, 4; D).
Первыми признаками, с которыми пациенты обращаются к врачу, служит кашель, часто с выделением мокроты и/или одышка. Эти симптомы бывают наиболее выражены по утрам. В холодные сезоны возникают «частые простуды».
Такова клиническая картина дебюта заболевания,
которая врачом расценивается как проявление бронхита курильщика, и диагноз ХОБЛ на этой стадии практически не ставится.
Хронический кашель – обычно первый симптом ХОБЛ – часто недооценивается и пациентами, так как считается ожидаемым следствием курения и/или воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. Обычно у больных выделяется небольшое количество вязкой мокроты. Нарастание кашля и продукции мокроты происходит чаще всего в зимние месяцы, во время инфекционных обострений.
Одышка – наиболее важный симптом ХОБЛ (4; D). Нередко служит причиной обращения за медицинской помощью и основной причиной, ограничивающей трудовую деятельность больного. Оценка влияния одышки на состояние здоровья осуществляется с использованием вопросника Британского медицинского совета
(MRC). В начале одышка отмечается при относительно высоком уровне физической нагрузки, например, беге по ровной местности или ходьбе по ступенькам. По мере прогрессирования заболевания одышка усиливается и может ограничивать даже ежедневную активность, а в дальнейшем возникает и в покое, заставляя больного оставаться дома (табл. 3). Кроме этого оценка одышки по шкале MRC является чувствительным инструментом прогноза выживаемости больных ХОБЛ.
Таблица 3. Оценка одышки по шкале Medical Research Council Scale (MRC)
Dyspnea Scale.
Степень Тяжесть
Описание
0 нет
Я чувствую одышку только при сильной физической нагрузке
1 легкая
Я задыхаюсь, когда быстро иду по ровной местности или поднимаюсь по пологому холму
2 средняя
Из-за одышки я хожу по ровной местности медленнее, чем люди того же возраста, или у меня останавливается дыхание, когда я иду по ровной местности в привычном для меня темпе

9 3 тяжелая
Я задыхаюсь после того, как пройду примерно 100 м, или после нескольких минут ходьбы по ровной местности
4 очень тяжелая
У меня слишком сильная одышка, чтобы выходить из дому, или я задыхаюсь, когда одеваюсь или раздеваюсь
При описании клиники ХОБЛ необходимо учитывать черты, характерные именно для этой болезни: субклиническое её начало, отсутствие специфических симптомов, неуклонное прогрессирование заболевания.
Выраженность симптомов варьирует в зависимости от фазы течения заболевания (стабильное течение или обострение). Стабильным следует считать то состояние, при котором выраженность симптомов существенно не меняется в течение недель или даже месяцев, и в этом случае прогрессирование заболевания можно обнаружить лишь при длительном (6-12 месяцев) динамическом наблюдении за больным.
Существенное влияние на клиническую картину оказывают обострения заболевания – периодически возникающие ухудшения состояния (длительностью не менее 2-3 дней), сопровождающиеся нарастанием интенсивности симптоматики и функциональными расстройствами. Во время обострения отмечается усиление выраженности гиперинфляции и т.н. воздушных ловушек в сочетании со сниженным экспираторным потоком, что приводит к усилению одышки, которая обычно сопровождается появлением или усилением дистанционных хрипов, чувством сдавления в груди, снижением толерантности к физической нагрузке.
Помимо этого, происходит нарастание интенсивности кашля, изменяется
(увеличивается или резко уменьшается) количество мокроты, характер её отделения, цвет и вязкость. Одновременно ухудшаются показатели функции внешнего дыхания и газов крови: снижаются скоростные показатели (ОФВ
1
и др.), может возникнуть гипоксемия и даже гиперкапния.
Течение ХОБЛ представляет собой чередование стабильной фазы и обострения заболевания, но у разных людей оно протекает неодинаково. Однако общим является прогрессирование ХОБЛ, особенно если продолжается воздействие на пациента ингалируемых патогенных частиц или газов.
Клиническая картина заболевания также серьезно зависит от фенотипа болезни и наоборот , фенотип определяет особенности клинических проявлений
ХОБЛ. В течение многих лет существует разделение больных на эмфизематозный и бронхитический фенотипы.
Бронхитический тип характеризуется преобладанием признаков бронхита
(кашель, выделение мокроты). Эмфизема в этом случае менее выражена. При эмфизематозном типе наоборот, эмфизема является ведущим патологическим проявлением, одышка преобладает над кашлем. Однако, в клинической практике очень редко можно выделить эмфизематозный или бронхитический фенотип ХОБЛ в т.н. «чистом» виде (правильнее было бы говорить о преимущественно бронхитическом или преимущественно эмфизематозном фенотипе заболевания).
Более подробно особенности фенотипов представлены в таблице 4.

Классификация ХОБЛ (хронической обструктивной болезни лёгких) широка и включает в себя описание наиболее распространённых стадий развития заболевания и вариантов, в которых оно встречается. И хотя не у всех больных прогресс ХОБЛ проходит по одному и тому же сценарию и не у всех можно выделить определённый тип, классификация всегда остаётся актуальной: большинство пациентов в неё вписываются.

Стадии ХОБЛ

Первая классификация (спирографическая классификация ХОБЛ), которая определяла стадии ХОБЛ и их критерии была предложена ещё в 1997 году группой учёных, объединённых в комитет под названием «Всемирная инициатива по ХОБЛ» (на английском название звучит «Global Initiative for chronic Obstructive Lung Disease» и сокращается в аббревиатуру GOLD). Согласно ей, существуют четыре основных стадии, каждая из которых определяется преимущественно ОФВ – то есть, объёмом форсированного выдоха в первую секунду :

ХОБЛ 1 степени не отличается особенными симптомами. Просвет бронхов сужен совсем немного, поток воздуха также ограничен не слишком заметно. Больной не испытывает трудностей в повседневной жизни, одышку переживает только во время активной физической нагрузки, а мокрый кашель – только изредка, с большой вероятностью по ночам. На этой стадии к врачу обращаются единицы, обычно из-за других заболеваний.
ХОБЛ 2 степени становится более выраженной. Одышка начинается сразу при попытке заняться физической активностью, кашель появляется по утрам, сопровождается заметным отходом мокроты – иногда гнойной. Больной замечает, что стал менее выносливым, и начинает страдать от повторяющихся респираторных заболеваний – от простого ОРВИ до бронхита и пневмонии. Если причиной обращения к врачу не становятся подозрения на ХОБЛ, то рано или поздно больной всё же к нему попадает из-за сопутствующих инфекций.
ХОБЛ 3 степени описывается, как тяжёлая стадия – если у больного хватит сил, он может подать документы на инвалидность и уверенно ждать, когда ему выдадут справку. Одышка появляется даже при незначительных физических нагрузках – вплоть до подъёма на лестничный пролёт. У больного кружится голова, темнеет в глазах. Кашель появляется чаще, не реже, чем дважды в месяц, приобретает приступообразный характер и сопровождается болями в груди. Параллельно изменяется внешность – грудная клетка расширяется, на шее набухают вены, кожа меняет оттенок либо на синюшный, либо на розоватый. Масса тела либо резко уменьшается, либо резко снижается.
4 стадия ХОБЛ означает, что о всякой трудоспособности можно забыть – воздушный поток, поступающий в лёгкие больного, по объёму не превышает тридцати процентов от необходимого. Любое физическое усилие – вплоть до переодевания или гигиенических процедур – вызывает одышку, хрипы в груди, головокружение. Дыхание само по себе тяжёлое, надсадное. Больному приходится постоянно пользоваться кислородным баллоном. В худших случаях требуется помещение в стационар.

Однако в 2011 году GOLD пришла к выводу, что такие критерии слишком расплывчатые, а ставить диагноз исключительно на основе спирометрии (с помощью которой и определяется объем выдоха) – неправильно. Более того, далеко не у всех пациентов болезнь развивалась последовательно, от лёгкой стадии к тяжёлой – во многих случаях определение стадии ХОБЛ было невозможно. Был разработан опросник CAT, который заполняется самим пациентом и позволяет определить состояние более полно. В нём больному необходимо определить по шкале от одного до пяти, насколько выражены у него симптомы:

кашель – единица соответствует утверждению «нет кашля», пятёрка «постоянно»;
мокрота – единица — это «мокроты нет», пятёрка — «мокрота отходит постоянно»;
чувство сдавленности в грудной клетке – «нет» и «очень сильное» соответственно;
одышка – от «нет одышки вообще» до «одышка при малейшей нагрузке»;
бытовая активность – от «без ограничений» до «сильно ограниченна»;
выход из дома – от «уверенно по необходимости» до «нет даже по необходимости»;
сон – от «хороший сон» до «бессонница»;
энергичность – от «полон энергии» до «совсем нет сил».

Результат определяется подсчетом баллов. Если их меньше десяти – болезнь почти не влияет на жизнь пациента. Меньше двадцати, но больше десяти – оказывает умеренное влияние. Меньше тридцати – оказывает сильное влияние. Больше тридцати – оказывает на жизнь огромное влияние.

Также учитываются объективные показатели состояния больного, которые можно зафиксировать с помощью приборов. Основные среди них – напряжение кислорода и насыщение гемоглобина. У здорового человека первое значение не снижается ниже восьмидесяти, а второе не падает ниже девяноста. У больных, в зависимости от тяжести состояния, цифры варьируются:

при относительно лёгком – до восьмидесяти и девяноста при наличии симптомов;
на течении средней тяжести – до шестидесяти и восьмидесяти;
при тяжёлом течении – меньше сорока и около семидесяти пяти.

После 2011 года по GOLD ХОБЛ больше не имеет стадий. Существуют только степени тяжести, которые указывает на то, сколько воздуха проникает в лёгкие. А общий вывод о состоянии больного выглядит не как «находится на определённой стадии ХОБЛ», а как «находится в определённой группе риска обострений, неблагоприятных последствий и смерти из-за ХОБЛ». Всего их четыре.

Группа A – риск маленький, симптомов немного. Пациент относится к группе, если за год у него было не больше одного обострения, по CAT он набрал меньше десяти баллов, а одышка возникает только при нагрузках.
Группа B – риск маленький, симптомов много. Пациент относится к группе, если обострений было не больше одного, но при этом одышка возникает часто, а на CAT набрано больше десяти баллов.
Группа C – риск большой, симптомов мало. Пациент относится к группе, если у него было больше одного обострения за год, одышка возникает при нагрузках, а по CAT меньше десяти баллов.
Группа D – риск большой, симптомов много. Больше одного обострения, одышка возникает при малейшей физической нагрузке, а по CAT больше десяти баллов.

Классификация, хоть и была сделана так, чтобы максимально учитывать состояние конкретного пациента, всё же не вместила в себя два важных показателя, которые влияют на жизнь больного и указываются в диагнозе. Это – фенотипы ХОБЛ и сопутствующие болезни.

Фенотипы ХОБЛ

У хронической обструктивной болезни лёгких существует два основных фенотипа, которые определяют то, как выглядит больной и как проходит течение болезни.

Бронхитический тип:

Причина. Причиной его становится хронический бронхит, рецидивы которого происходят на протяжении минимум двух лет.
Изменения в лёгких. На флюорографии видно, что стенки бронхов утолщены. На спирометрии видно, что поток воздуха ослаблен и попадает в лёгкие только частично.
Классический возраст обнаружения болезни – пятьдесят и старше.
Особенности внешности пациента. Больной отличается выраженным синюшным цветом кожи, грудная клетка бочкообразная, масса тела обычно растёт из-за повышенного аппетита и может приближаться к границе ожирения.
Основной симптом – кашель, приступообразный, с отходом обильной гнойной мокроты.
Инфекции – часто, поскольку бронхи не способны отфильтровать возбудитель.
Деформация сердечной мышцы по типу «лёгочное сердце» – часто.

Лёгочное сердце представляет собой сопутствующий симптом, при котором правый желудочек увеличивается, а сердечный ритм ускоряется – таким образом организм пытается компенсировать недостаток кислорода в крови:

Рентген. Видно, что сердце деформировано и увеличено, а рисунок лёгких усилен.
Диффузная способность лёгких – то есть, время, нужное для того, чтобы молекулы газов попали в кровь. В норме, если и снижается, то ненамного.
Прогноз. Согласно статистике, бронхитический тип отличается большей смертностью.

В народе бронхитический тип называют «синий отёчник» и это достаточно точное описание – больной с таким типом ХОБЛ обычно бледный в синеву, с лишним весом, постоянно кашляет, но бодр – одышка не так поражает его, как больных с другим типом.

Эмфизематозный тип:

Причина. Причиной становится хроническая эмфизема лёгких.
Изменения в лёгких. На флюорографии чётко видно, что перегородки между альвеолами разрушаются и формируются заполненные воздухом полости – буллы. При спирометрии фиксируется гипервентиляция – кислород в лёгкие попадает, но не усваивается в кровь.
Классический возраст обнаружения болезни – шестьдесят и старше.
Особенности внешности пациента. Больной отличается розовым цветом кожи, грудная клетка также бочкообразная, на шее набухают вены, масса тела снижается из-за пониженного аппетита и может приближаться к границе опасных значений.
Основной симптом – одышка, которая может наблюдаться даже в состоянии покоя.
Инфекции – редко, потому что с фильтрацией лёгкие всё же справляются.
Деформация по типу «лёгочное сердце» — редко, недостаток кислорода не так выражен.
Рентген. На снимке видно буллы и деформацию сердца.
Диффузная способность – очевидно сильно снижена.
Прогноз. Согласно статистике, продолжительность жизни у этого типа больше.

В народе эмфизематозный тип называют «розовый пыхтельщик» и это тоже довольно точно: больной с этим типом ходл обычно худой, с неестественно розовым цветом кожи, постоянно задыхается и предпочитает лишний раз не выходить из дома.

Если у больного сочетаются признаки обоих типов, говорят о смешанном фенотипе ХОБЛ – он встречается достаточно часто в самых разнообразных вариациях. Также в последние годы учёными выделены несколько подтипов:

С частыми обострениями. Ставится, если больной отправляется в больницу с обострениями не реже четырёх раз в год. Встречается на стадиях C и D.
С бронхиальной астмой. Встречается в трети случаев – при всех симптомах ХОБЛ больной испытывает облегчение, если использует средства для борьбы с астмой. Также у него отмечаются астматические приступы.
С ранним началом. Отличается быстрым прогрессом и объясняется генетической предрасположенностью.
В юном возрасте. ХОБЛ – болезнь пожилых, но может встречаться и у молодых людей. В этом случае она, как правило, в разы опаснее и отличается большой смертностью.

Сопутствующие болезни

При ХОБЛ у больного есть большой шанс страдать не только от непосредственно самой обструкции, но и от болезней, сопровождающих её. Среди них:

Сердечно-сосудистые заболевания, от ишемической болезни сердца до сердечной недостаточности. Встречаются почти в половине случаев и объясняются очень просто: при недостатке кислорода в организме, сердечно-сосудистая система переживает большие нагрузки: сердце двигается быстрее, быстрее течёт по венам кровь, сужается просвет сосудов . Через какое-то время больной начинает отмечать боли в груди, сбивающийся пульс, головные боли и усиление одышки. Треть больных, ХОБЛ которых сопровождают сердечно-сосудистые заболевания, от них умирают.
Остеопороз. Встречается в трети случаев. Не смертелен, но очень неприятен и также провоцируется недостатком кислорода. Его основной симптом – ломкость костей. В результате у больного искривляется позвоночник, портится осанка, болят спина и конечности, наблюдаются ночные судороги в ногах и общая слабость. Снижается выносливость, подвижность пальцев. Любой перелом заживает очень долго и может оказаться смертельным. Часто встречаются проблемы с желудочно-кишечным трактом – запоры и поносы, которые вызваны давлением искривлённого позвоночника на внутренние органы.
Депрессия. Встречается почти у половины больных. Часто её опасности остаются недооцененными, а больной между тем страдает от пониженного тонуса, отсутствия энергии и мотивации, суицидальных мыслей, повышенной тревожности, чувства одиночества и проблем с обучением. Всё видится в мрачном свете, настроение постоянно остаётся подавленным. Причина – и недостаток кислорода, и то влияние, которое ХОБЛ оказывает на всю жизнь пациента. Депрессия не смертельна, но с трудом поддаётся лечению и значительно снижает удовольствие, которое больной мог бы получать от жизни.
Инфекции. Встречаются у семидесяти процентов больных и становятся причиной смерти в трети случаев. Объясняется это тем, что лёгкие, поражённые ХОБЛ, очень уязвимы для любого возбудителя, а снять в них воспаление сложно. Более того, любое увеличение выработки мокроты – уменьшение воздушного потока и риск развития дыхательной недостаточности.
Синдром ночного апноэ. При апноэ больной ночью перестаёт дышать дольше, чем на десять секунд. В результате страдает от постоянного кислородного голодания и может даже умереть от дыхательной недостаточности.
Рак. Встречается часто и становится причиной смерти в одном случае из пяти. Объясняется, как и инфекции, уязвимостью лёгких.

У мужчин ХОБЛ часто сопровождается импотенцией, а у пожилых людей становится причиной катаракты.

Постановка диагноза и инвалидность

Формулировка диагноза ХОБЛ подразумевает целую формулу, которой следуют врачи:

наименование болезни – хроническая болезнь лёгких;
фенотип ХОБЛ – смешанный, бронхитический, эмфизематозный;
степень тяжести нарушения бронхиальной проходимости – от лёгкой до крайне тяжёлой;
выраженность симптомов ХОБЛ – определяется по CAT;
частота обострений – больше двух частые, меньше редкие;
сопутствующие заболевания.

В результате, когда обследование по плану прошло, пациент получает диагноз, который звучит, например, так: «хроническая обструктивная болезнь лёгких бронхитического типа, II степени нарушения бронхиальной проходимости с выраженными симптомами, частыми обострениями, отягощённая остеопорозом».

По итогам обследования составляется схема лечения и пациент может претендовать на инвалидность – чем тяжелее ХОБЛ, тем больше вероятность, что будет поставлена первая группа .

И хотя ХОБЛ не лечится, больной должен сделать всё от него зависящее, чтобы поддерживать своё здоровье на определённом уровне – и тогда и качество, и продолжительность его жизни повысятся. Главное – сохранять в процессе оптимизм и не пренебрегать советами врачей.

27 января 2017г. вышел новый Доклад рабочей группы по глобальной стратегии диагностики, лечения и профилактики ХОБЛ (GOLD) 2017 г., который стал результатом совместной работы 22 экспертов в области хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Этот доклад базируется на научных публикациях по этой проблеме, которые увидели свет до октября 2016г. Он был одновременно опубликован онлайн в журнале American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine и размещен на веб-сайте GOLD. Обновленные рекомендации рассматривают последние изменения в области диагностики, стратегий деэскалации терапии, вариантов немедикаментозного лечения и роли сопутствующих заболеваний при лечении пациентов с ХОБЛ.

Как и прежде, в новом докладе рекомендуется обследование на предмет ХОБЛ у пациентов с ее факторами риска в анамнезе , а также с одышкой, хроническим кашлем или продукцией мокроты. При этом в качестве диагностического критерия рекомендуется использовать значение отношения объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) к форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) после ингаляции бронходилататора, равное < 0,70. Факторами риска развития ХОБЛ считаются отягощенный семейный анамнез, низкая масса тела при рождении, частые респираторные инфекции в детстве, а также воздействие табачного дыма, дыма от сгорания топлива, которое используется для обогрева или приготовления пищи, а также ряд профессиональных воздействий, например, пыли, паров, копоти и прочих химических факторов.

Одним из ключевых изменений в новом документе является отделение оценки симптомов от спирометрической оценки. Несмотря на то, что исследование функции внешнего дыхания остается необходимым для постановки диагноза, основными целями при обследовании являются оценка симптомов, риска обострений, а также степени влияния заболевания на общее состояние здоровья пациентов. На основании этих параметров пациентов можно затем классифицировать на группы A, B, C и D, в соответствии с которыми назначается лечение. Таким образом, спирометрия остается инструментом для диагностики и маркером тяжести обструкции, но она больше не нужна для принятия решений о фармакотерапии, за исключением назначения рофлумиласта. Также определяемые с помощью спирометрии пороговые значения сохраняют свою значимость для нефармакологических методов лечения, в частности, для редукции объема легких и трансплантации легких.

Еще одно изменение касается определения понятия обострение, которое теперь сформулировано проще и более практическим образом. Также была дополнена доказательная база для лечения профилактики обострений.

Еще одним новым аспектом Доклада GOLD является подробное обсуждение стратегий интенсификации и деэскалации лечения, в то время как более ранние доклады в основном концентрировались на рекомендациях по стартовой терапии. Наряду с включением алгоритмов усиления и деинтенсификации лечения эксперты модифицировали обсуждение вариантов лечения и убрали первую линию из альтернативных вариантов терапии. Теперь в документ включено дополнительное обоснование рекомендованных препаратов для стартовой терапии и возможных альтернативных вариантов для всех категорий пациентов (ABCD). В руководстве также уделяется много внимания применению комбинированных бронходилататоров в качестве первой линии лечения.

В обновленном руководстве также содержится подробный анализ нефармакологических вариантов лечения помимо вакцинации от гриппа и пневмококковой инфекции с целью снижения риска инфекций нижних дыхательных путей . Наиболее важным аспектом любого плана лечения остается отказ от курения, также в высшей степени полезным мероприятием является пульмонологическая реабилитация. Под последней понимается комплексное вмешательство, основанное на тщательной оценке состояния пациента и адаптированное к его потребностям. Оно может включать такие компоненты, как физические тренировки, обучение (в том числе и самопомощи), вмешательства, направленные на достижение поведенческих изменений с целью улучшения физического и психологического состояния, а также на повышение приверженности к лечению. Пульмонологическая реабилитация обладает потенциальной способностью снижать риск повторных госпитализаций и смертности у пациентов после недавнего обострения, однако имеются данные, что ее начало до выписки пациента может привести к увеличению смертности.

Ингаляции кислорода могут улучшать показатели выживаемости у пациентов с тяжелой гипоксемией в покое, однако долгосрочная оксигенотерапия у лиц со стабильной ХОБЛ и умеренной или возникающей только при нагрузке гипоксемией не удлиняет продолжительность их жизни и не снижает риск госпитализации. Полезность вспомогательной вентиляции легких остается неясной, хотя пациенты с доказанным обструктивным сонным апноэ должны использовать аппараты для создания постоянного положительного давления в дыхательных путях с целью увеличения выживаемости и снижения риска госпитализации.

Как уже говорилось выше, важная часть нового документа посвящена диагностике и лечению сопутствующей патологии у пациентов с ХОБЛ. Помимо важности выявления и лечения обструктивного сонного апноэ, о котором говорилось выше, в Докладе GOLD говорится о значении осведомленности о сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваниях, остеопорозе, тревожности и депрессии, гастроэзофагеальном рефлюксе, а также их адекватного лечения.

По сравнению с предыдущими докладами более подробно обсуждаются доказавшие свою эффективность хирургические методики, например, операции по редукции объема легких, буллэктомия, трансплантация легких и некоторые бронхоскопические вмешательства. Все они должны рассматриваться у отобранных пациентов с соответствующими показаниями.

Более подробным стал и раздел по паллиативной помощи. Обсуждается хосписная помощь и прочие вопросы, возникающие в конце жизни, а также оптимальные стратегии контроля таких симптомов, как одышка, боль, тревожность, депрессия, утомляемость и нарушения питания.

В принципе новые доклады GOLD издаются при необходимости ежегодно, однако значительные изменения текст претерпевает лишь раз в несколько лет по мере накопления значительного количества новой информации, которую надо учитывать в клинической практике. Настоящее обновление представляет собой результат очередного планового большого пересмотра, и авторы выражают надежду, что в результате их работы руководство будет более практичным, и его будет проще использовать в разнообразных клинических ситуациях.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — обычно предотвратимое и курабельное заболевание, характеризующееся постоянным ограничением воздушного потока, которое обычно прогрессирует и связано с повышенной хронической воспалительной реакцией дыхательных путей и легких в ответ на контакт с вредными частицами и газами. Обострения и сопутствующие заболевания способствуют более тяжелому течению болезни.

Это определение болезни сохранилось в документе международной организации, которая именует себя как Глобальная инициатива по ХОБЛ (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease, GOLD) и ведет постоянный мониторинг этой проблемы, а также представляет врачам свои ежегодные документы. Последнее обновление GOLD-2016 уменьшилось в объеме и имеет ряд дополнений, которые мы обсудим в этой статье. В России большинство положений GOLD одобрены и реализованы в национальных клинических рекомендациях .

Эпидемиология

Проблема ХОБЛ является значимой проблемой для здравоохранения и останется таковой, пока доля курящего населения будет оставаться высокой. Отдельной проблемой является ХОБЛ у некурящих людей, когда развитие болезни связывают с промышленными загрязнениями, неблагоприятными условиями труда как в городской, так и в сельской местности, контактом с дымами, металлами, углем, другими промышленными пылями, химическими испарениями и т. п. Все это приводит к рассмотрению варианта ХОБЛ как профессионального заболевания . Согласно данным ЦНИИ организации и информатизации здравоохранения Министерства здравоохранения в Российской Федерации заболеваемость ХОБЛ с 2005 до 2012 г. увеличилась с 525,6 до 668,4 на 100 тыс. населения, т. е. динамика прироста составила более 27% .

На сайте Всемирной организации здравоохранения представлена структура причин смерти за последние 12 лет (2010-2012 гг.), в которой ХОБЛ и инфекции нижних дыхательных путей делят 3-4 место, а суммарно фактически выходят на первое место . Однако при делении стран по уровню дохода населения эта позиция меняется. В странах с низким доходом население не доживает до терминальных стадий ХОБЛ и умирает от инфекций нижних дыхательных путей, состояний, связанных с ВИЧ-инфекцией, от диареи. ХОБЛ в этих странах не входит в первую десятку причин смерти. В странах с высоким доходом на душу населения ХОБЛ и инфекции нижних дыхательных путей делят 5-6 места, а лидерами являются ишемическая болезнь сердца и инсульт. При достатке выше среднего ХОБЛ вышла на третье место в причинах смерти, а ниже среднего — на 4-е. В 2015 г. был проведен систематический анализ 123 публикаций, посвященных распространенности ХОБЛ среди населения в возрасте 30 лет и старше в мире за период с 1990 до 2010 г. За этот период распространенность ХОБЛ увеличилась с 10,7% до 11,7% (или с 227,3 млн до 297 млн больных ХОБЛ). Наибольший рост показателя был среди американцев, наименьший — в Юго-Восточной Азии. Среди горожан распространенность ХОБЛ увеличилась с 13,2% до 13,6%, а среди сельских жителей — с 8,8% до 9,7%. Среди мужчин ХОБЛ встречалась почти в 2 раза чаще, чем среди женщин — 14,3% и 7,6%, соответственно . Для Республики Татарстан ХОБЛ также является актуальной проблемой. По данным на конец 2014 г. в Татарстане было зарегистрировано 73 838 больных ХОБЛ, смертность составляла 21,2 на 100 тысяч населения, а летальность — 1,25% .

Неблагоприятная динамика эпидемиологии ХОБЛ констатирована несмотря на большой прогресс в клинической фармакологии бронхолитиков и противовоспалительных препаратов. Наряду с повышением качества, селективности действия, новые препараты становятся все дороже, значительно увеличивая экономическое и социальное бремя ХОБЛ для системы здравоохранения (по экспертным оценкам Общественного фонда «Качество жизни» экономическое бремя ХОБЛ для РФ в ценах 2013 г. оценивалось более чем в 24 млрд руб., при этом почти в 2 раза превышая экономическое бремя бронхиальной астмы) .

Оценка эпидемиологических данных по ХОБЛ затруднена рядом объективных причин. Прежде всего, до последнего времени в кодах МКБ-10 эта нозология оказывалась в одной графе с бронхоэктатической болезнью. В обновленной версии классификации эта позиция устранена, но она должна стать законодательно закрепленной и согласованной со статистиками Министерства здравоохранения РФ, Росздравнадзора, Роспотребнадзора и Росстата. Пока эта позиция не реализована, что оказывает негативное влияние на прогнозирование объемов медицинской помощи и бюджетирование средств ОМС.

Клиника и диагностика

ХОБЛ является предотвратимым состоянием, поскольку причины его хорошо известны. Прежде всего — это курение. В последней редакции GOLD наряду с курением к факторам риска ХОБЛ отнесены профессиональные пыли и химические воздействия, загрязнение воздуха в помещениях при приготовлении пищи и отоплении (особенно среди женщин в развивающихся странах) .

Второй проблемой является то, что критерием окончательного диагноза ХОБЛ является наличие данных спирометрии форсированного выдоха после пробы с бронхолитиком короткого действия. Понятная и обеспеченная широким спектром оборудования процедура — спирометрия так и не получила должного распространения и доступности в мире. Но даже при доступности метода важно контролировать качество записи и интерпретации кривых . Следует отметить, что согласно GOLD последнего пересмотра спирометрия необходима для постановки окончательного диагноза ХОБЛ, тогда как раньше она использовалась для подтверждения диагноза ХОБЛ .

Сопоставление симптомов, жалоб и спирометрии при диагностике ХОБЛ является предметом исследований и дополнений в руководства. С одной стороны, в недавно опубликованном исследовании распространенности бронхообструктивного синдрома на северо-западе России было показано, что прогностическое значение симптомов не превышает 11% .

В то же время крайне важно акцентировать врачей, особенно терапевтов, врачей общей практики и врачей семейной медицины, на наличие характерных симптомов ХОБЛ, чтобы своевременно выявлять этих пациентов и осуществлять их правильную дальнейшую маршрутизацию . В последней редакции GOLD отмечено, что «кашель и продукция мокроты связаны с увеличением смертности у больных с легким и среднетяжелым течением ХОБЛ», а оценка ХОБЛ основана на выраженности симптомов, риска будущих обострений, тяжести спирометрических нарушений и выявлении сопутствующих заболеваний .

Положение об интерпретации спирометрии при ХОБЛ совершенствуется год от года . Абсолютное значение отношения ОФВ 1 /ФЖЕЛ может привести к гипердиагностике ХОБЛ у людей старшего возраста, поскольку нормальный процесс старения приводит к снижению легочных объемов и потоков, а также может привести к гиподиагностике ХОБЛ у людей в возрасте до 45 лет. Эксперты GOLD отмечали, что концепция определения степеней нарушения только на основании ОФВ 1 недостаточно точна, но альтернативной системы не существует. Наиболее тяжелая степень спирометрических нарушений GOLD 4 не включает в себя ссылку на наличие дыхательной недостаточности . В связи с этим современная сбалансированная позиция оценки больных ХОБЛ как с точки зрения клинической оценки, так и согласно спирометрическим критериям в наибольшей степени отвечает требованиям реальной клинической практики. Решение о лечении рекомендовано принимать на основании влияния болезни на состояние пациента (симптомы и ограничение физической активности) и риска будущего прогрессирования болезни (особенно частоты обострений).

Следует отметить, что острая проба с бронхолитиками короткого действия (сальбутамол, фенотерол, фенотерол/ипратропия бромид) рекомендована как посредством дозированных аэрозольных ингаляторов (ДАИ), так и при небулизации этих препаратов. Значения ОФВ 1 и ОФВ 1 /ФЖЕЛ после бронхолитика являются решающими для постановки диагноза ХОБЛ и оценке степени спирометрических нарушений. В то же время признано, что проба с бронхолитиком потеряла ведущую позицию как в дифференциальной диагностике бронхиальной астмы и ХОБЛ, так и в прогнозе эффективности последующего применения бронхолитиков длительного действия.

С 2011 г. всех больных ХОБЛ рекомендовано делить на группы АВСD на основании трех координат — спирометрические градации согласно GOLD (1-4), частота обострений (или одна госпитализация) в течение последнего года и ответы на стандартизированные вопросники (CAT, mMRC или CCQ). Создана соответствующая таблица, которая представлена также и в GOLD пересмотра 2016 г. . К сожалению, применение вопросников остается приоритетом в тех медицинских центрах, где проводятся активные эпидемиологические и клинические исследования, тогда как в широкой клинической практике в государственных учреждениях здравоохранения оценка больных ХОБЛ с применением CAT, mMRC или CCQ по целому ряду причин является скорее исключением, чем правилом.

Российские федеральные рекомендации по диагностике и лечению ХОБЛ отражают все критерии, предложенные GOLD, но включать их в медицинскую документацию при описании ХОБЛ пока не обязательно. Согласно отечественным рекомендациям диагноз ХОБЛ строится следующим образом:

«Хроническая обструктивная болезнь легких…» и далее следует оценка:

степени тяжести (I-IV) нарушения бронхиальной проходимости;
выраженности клинических симптомов: выраженные (CAT ≥ 10, mMRC ≥ 2, CCQ ≥ 1), невыраженные (CAT < 10, mMRC < 2, CCQ < 1);
частоты обострений: редкие (0-1), частые (≥ 2);
фенотипа ХОБЛ (если это возможно);
сопутствующих заболеваний.

При проведении исследований и сопоставлении зарубежных публикаций по ХОБЛ до 2011 г. и позднее следует понимать, что деление ХОБЛ по спирометрическим критериям 1-4 и по группам AВCD не тождественно. Самый неблагоприятный вариант ХОБЛ — GOLD 4 не полностью соответствует типу D, поскольку в последнем могут быть как больные с признаками GOLD 4, так и с большим количеством обострений в течение последнего года .

Лечение ХОБЛ является одним из самых динамичных разделов руководств и рекомендаций. Подход к лечению начинается с элиминации повреждающего агента — прекращения курения, смены вредной работы, улучшения вентиляции в помещениях и т. п.

Важно, чтобы отказ от курения рекомендовали все медицинские работники. Компромисс одного врача в цепочке контактов больного ХОБЛ может иметь необратимые последствия — пациент останется курильщиком и тем самым ухудшит прогноз своей жизни. В настоящее время разработаны медикаментозные методы отказа от курения — никотинзамещающие и блокирующие допаминовые рецепторы (лишающие пациента «удовольствия от курения»). В любом случае решающую роль играет волевое решение самого пациента, поддержка близких и аргументированные рекомендации медицинского работника.

Доказано, что больные ХОБЛ должны вести максимально возможный физически активный образ жизни, разработаны специальные фитнес-программы. Физическая активность рекомендована и для реабилитации больных после обострений. Врач должен знать о возможности развития депрессии у больных ХОБЛ тяжелого течения. Эксперты GOLD расценивают депрессию как фактор риска неэффективности реабилитационных программ . Для предупреждения инфекционных обострений ХОБЛ рекомендуется сезонная вакцинация от гриппа, а после 65 лет — пневмококковая вакцинация.

Терапия

Лечение ХОБЛ определяется периодами болезни — стабильным течением и обострением ХОБЛ.

Врач должен четко понимать задачи ведения больного со стабильной ХОБЛ. Он должен облегчить симптомы (одышку и кашель), улучшить переносимость физических нагрузок (пациент должен быть способен по крайней мере обслуживать себя). Необходимо снизить риск, которому подвергается больной ХОБЛ: максимально возможно замедлить прогрессирование болезни, предупредить и своевременно лечить обострения, снизить вероятность смерти, оказывать влияние на качество жизни больных и на частоту рецидивов болезни. Предпочтение должно отдаваться ингаляционным бронхолитикам длительного действия (в сравнении с ингаляционными средствами короткого действия и оральными препаратами). Однако при этом необходимо учитывать, что уже более 30 лет успешно применяется в клинической практике и входит в отечественные стандарты терапии и клинические рекомендации комбинация ипратроприя бромида с фенотеролом (табл., препарат 1 и 2) в виде ДАИ и раствора для небулайзерной терапии.

В документ GOLD последнего пересмотра был добавлен олодатерол . Ранее в этом перечне были формотерол (табл., препарат 3), тиотропия бромид, аклидиния бромид, гликопиррония бромид, индакатерол. Среди них препараты с бета2-адреномиметическим (ДДБА) и M3-холиноблокирующими (ДДАХ) эффектами. Каждый из них в больших рандомизированных исследованиях показал свою эффективность и безопасность, но последнее поколение препаратов представляет собой фиксированные комбинации бронхолитиков длительного действия с разными механизмами расширения бронхов (индакатерол/гликопирроний, олодатерол/тиотропия бромид, вилантерол/умеклидиния бромид).

Сочетание препаратов длительного действия на постоянной основе и короткого действия по потребности допускается экспертами GOLD, если препараты одного типа недостаточны для контроля состояния больного .

При этом в последний актуальный Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения (ЖНВЛП) на 2016 г. включены в моноформе только три селективных бета2-адреномиметика, в т. ч. сальбутамол (табл., препарат 5) и формотерол (табл., препарат 3) и три антихолинергических средства, в т. ч. ипратропия бромид (табл., препарат 7 и 8).

При подборе бронхолитика предельно важно назначить то устройство доставки препарата, которое понятно и удобно пациенту, и он не будет совершать ошибок при его использовании. Почти каждый новый препарат имеет более новую и совершенную систему доставки (особенно это касается порошковых ингаляторов). И каждое из таких ингаляционных устройств имеет свои сильные и слабые стороны.

Назначение бронхолитиков перорально должно быть исключением из правил, их применение (в том числе теофиллина) сопровождается большей частотой нежелательных лекарственных реакций без преимуществ в бронхорасширяющем эффекте.

Проба с бронхолитиками короткого действия долгое время считалась веским аргументом к назначению или неназначению регулярной бронхолитической терапии. В последней редакции GOLD отмечено ограниченное прогностическое значение этой пробы, а эффект препаратов длительного действия в течение года не зависит от результата этой пробы.

За последние три десятилетия отношение врачей к применению ингаляционных глюкокортикостероидов (иГКС) менялось. Вначале была предельная осторожность, затем практиковалось применение иГКС всем больным с ОФВ1 менее 50% от должных величин, и теперь их применение ограничено определенными фенотипами ХОБЛ. Если в терапии бронхиальной астмы иГКС составляют основу базисной противовоспалительной терапии, то при ХОБЛ их назначение требует веских обоснований. Согласно современной концепции иГКС рекомендованы при 3-4 стадии или при типах C и D по GOLD. Но даже и при этих стадиях и типах при эмфизематозном фенотипе ХОБЛ с редкими обострениями эффективность иГКС не высока.

В последней редакции GOLD отмечено, что отмена иГКС у больных ХОБЛ с низким риском обострений может быть безопасной, но им обязательно следует оставить в качестве базисной терапии длительно действующие бронхолитики. Комбинация иГКС/ДДБА для однократного применения не показала значимых различий в отношении эффективности по сравнению с двукратным применением . В связи с этим применение иГКС обосновано при сочетании бронхиальной астмы и ХОБЛ (фенотип с перекрестом двух болезней), у больных с частыми обострениями и ОФВ1 менее 50% от должных. Одним из критериев эффективности иГКС является повышение количества эозинофилов в мокроте больного ХОБЛ. Фактором, который заставляет проявлять обоснованную настороженность при использовании иГКС при ХОБЛ, является повышение частоты пневмоний, связанное с увеличением дозы ингаляционного стероида. С другой стороны, наличие выраженной эмфиземы свидетельствует о малой перспективности назначения иГКС ввиду необратимости нарушений и минимального воспалительного компонента.

Все эти рассуждения нисколько не умаляют целесообразности применения фиксированных комбинаций иГКС/ДДБА при ХОБЛ с наличием показаний. Длительная монотерапия иГКС при ХОБЛ не рекомендуется, поскольку она менее эффективна, чем комбинация иГКС/ДДБА, и сопряжена с увеличением риска развития инфекционных осложнений (гнойного бронхита, пневмонии, туберкулеза) и даже учащения переломов костей . Такие фиксированные комбинации, как сальметерол + флутиказон (табл., препарат 4) и формотерол + будесонид, имеют не только большую доказательную базу в рандомизированных клинических исследованиях, но и подтверждение в реальной клинической практике при терапии пациентов с ХОБЛ 3-4 стадии по GOLD.

Системные глюкокортикостероиды (сГКС) не рекомендуются при стабильной ХОБЛ, поскольку их длительное применение вызывает серьезные нежелательные лекарственные реакции, подчас сопоставимые по тяжести с основной болезнью, а короткие курсы вне обострения не оказывают значимого эффекта. Врач должен понимать, что назначение сГКС на постоянной основе является терапией отчаянья, признанием того, что все остальные более безопасные варианты терапии исчерпаны. Это же касается применения парентеральных депо-стероидов.

Для больных с тяжелым течением ХОБЛ с частыми обострениями, с бронхитическим фенотипом болезни, у которых применение ДДБА, ДДАХ и их комбинаций не дает необходимого эффекта, применяются ингибиторы фосфодиэстеразы-4, среди которых в клинике применяется только рофлумиласт (один раз в день внутрь).

Обострение ХОБЛ — это ключевое негативное событие в течении этой хронической болезни, которое отрицательно влияет на прогноз пропорционально количеству повторных обострений в течение года и тяжести их течения. Обострение ХОБЛ — это острое состояние, характеризующееся таким ухудшением респираторных симптомов у пациента, которое выходит за рамки ежедневных обычных колебаний и приводит к изменению применяемой терапии . Не следует переоценивать значимости ХОБЛ в ухудшении состояния больных. Такие острые состояния, как пневмония, пневмоторакс, плеврит, тромбоэмболия и подобные, у больного с хронической одышкой должны быть предметами исключения, когда врач предполагает обострение ХОБЛ.

При оценке больного с признаками обострения ХОБЛ важно определить основное направление терапии — антибиотики при инфекционном обострении ХОБЛ и бронхолитики/противовоспалительные препараты при нарастании бронхообструктивного синдрома без показаний к антибиотикам.

Наиболее частой причиной обострения ХОБЛ является вирусная инфекция верхних дыхательных путей, трахеи и бронхов. Обострение распознается как по нарастанию респираторных симптомов (одышки, кашля, количества и гнойности отходящей мокроты), так и по повышению потребности в применении бронхолитиков короткого действия. Однако причинами обострения могут быть также возобновление курения (или иного загрязнения вдыхаемого воздуха, в т. ч. промышленные), либо нарушения в регулярности проводимой постоянной ингаляционной терапии.

При лечении обострения ХОБЛ главная задача — минимизировать влияние этого обострения на последующее состояние пациента, что требует быстрой диагностики и адекватной терапии. В зависимости от тяжести важно определить возможность лечения в амбулаторных условиях или в стационаре (или даже в отделении интенсивной терапии). Особое внимание следует уделять больным, которые имели обострения в прошлые годы. В настоящее время больные с частыми обострениями рассматриваются как стойкий фенотип, среди них риск последующих обострений и ухудшения прогноза выше.

Необходимо при первичном обследовании оценить сатурацию и состояние газов крови и при гипоксемии сразу начать низкопоточную оксигенотерапию. При крайне тяжелой ХОБЛ применяют неинвазивную и инвазивную вентиляцию легких.

Универсальными препаратами первой помощи являются бронхолитики короткого действия — бета2-адреномиметики (сальбутамол (табл., препарат 5), фенотерол (табл., препарат 5)) или их сочетания с антихолинергическими средствами (ипратропия бромид (табл., препарат 7 и 8)). В остром периоде рекомендуется применение лекарственных препаратов посредством любых ДАИ, в том числе со спейсером. Применение же растворов лекарственных препаратов в остром периоде посредством доставки через небулайзеры любого типа (компрессорные, ультразвуковые, меш-небулайзеры) является более целесо-образным. Доза и кратность применения определяются состоянием пациента и объективными данными.

Если состояние больного позволяет, то преднизолон назначают внутрь в дозе 40 мг в сутки на 5 дней. Пероральные кортикостероиды при лечении обострений ХОБЛ приводят к улучшению симптомов, легочной функции, уменьшают вероятность неэффективности терапии обострений и сокращают длительность госпитализации во время обострений. Системные кортикостероиды при лечении обострений ХОБЛ могут уменьшить частоту госпитализаций из-за повторных обострений в течение последующих 30 дней. Внутривенное введение показано только в палате интенсивной терапии, и только до момента, когда больной сможет принимать препарат внутрь.

После короткого курса сГКС (или без него) при среднетяжелом обострении рекомендуется небулизация иГКС — до 4000 мкг в сутки будесонида (при применении суспензии будесонида нельзя применять ультразвуковой небулайзер, т. к. происходит разрушение действующего вещества в суспензии, и не желательно ингалировать суспензии через мембранный (mesh) небулайзер, т. к. существует серьезная возможность засорения миниатюрных отверстий мембраны небулайзера суспензией, что приведет с одной стороны к недополучению терапевтической дозы, а с другой к неисправности мембраны небулайзера и необходимости её замены). Альтернативу может представлять раствор будесонида (табл., препарат 9), разработанный и выпускаемый в России, который совместим с любыми типами небулайзеров, что является удобным как для стационарного, так и для амбулаторного применения.

Показанием к применению антибиотиков при ХОБЛ являются усиление одышки и кашля с гнойной мокротой. Гнойность мокроты является ключевым критерием для назначения антибактериальных средств. Эксперты GOLD рекомендуют аминопенициллины (в том числе с ингибиторами бета-лактмаз), новые макролиды и тетрациклины (в России к ним имеется высокий уровень резистентности респираторных патогенов). При высоком риске или очевидном высеве синегнойной палочки из мокроты больного ХОБЛ лечение акцентировано на этот возбудитель (ципрофлоксацин, левофлоксацин, антисинегнойные бета-лактамы). В других случаях антибиотики не показаны.

Сопутствующим заболеваниям при ХОБЛ посвящена 6-я глава последнего издания GOLD . Наиболее частыми и важными сопутствующими заболеваниями являются ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий и артериальная гипертензия. Лечение сердечно-сосудистых заболеваний при ХОБЛ не отличается от их терапии у больных без ХОБЛ. Особо отмечено, что среди бета1-блокаторов должны использоваться только кардиоселективные препараты.

Остеопороз также часто сопутствует ХОБЛ, при этом лечение ХОБЛ (системные и ингаляционные стероиды) может способствовать снижению плотности костей. Это делает диагностику и лечение остеопороза при ХОБЛ важной составляющей в ведении больных.

Тревожность и депрессия ухудшают прогноз ХОБЛ, затрудняют реабилитацию больных. Они чаще встречаются у более молодых больных с ХОБЛ, у женщин, при выраженном снижении ОФВ1, при выраженном кашлевом синдроме. Лечение этих состояний также не имеет особенностей при ХОБЛ. Физическая активность, фитнес-программы могут сыграть положительную роль в реабилитации больных с тревожностью и депрессией при ХОБЛ.

Рак легких часто встречается у больных ХОБЛ и является наиболее частой причиной смерти больных ХОБЛ с нетяжелым течением. Инфекции дыхательных путей нередко встречаются при ХОБЛ и провоцируют развитие обострений. Ингаляционные стероиды, применяемые при тяжелом течении ХОБЛ, увеличивают вероятность развития пневмонии. Повторные инфекционные обострения ХОБЛ и сопутствующие инфекции при ХОБЛ повышают риск развития антибиотикорезистентности в этой группе больных в связи с назначением повторных курсов антибиотиков.

Лечение метаболического синдрома и сахарного диабета при ХОБЛ проводится в соответствии с существующими рекомендациями лечения этих заболеваний. Фактором, учащающим этот вид коморбидности, является применение сГКС.

Заключение

Предельно важна работа врачей по сохранению больных в контингентах дополнительного лекарственного обеспечения. Отказ граждан от этой инициативы в пользу монетизации льгот приводит к снижению потенциальных затрат на лекарства больных, остающихся приверженными льготе. Связь уровней лекарственного обеспечения с клиническим диагнозом (ХОБЛ или бронхиальная астма) вносит свой вклад как в искажение статистических данных, так и необоснованных затрат в существующей системе лекарственного обеспечения.

В целом ряде регионов России отмечен «кадровый голод» в специалистах пульмонологах и аллергологах, что является значимым неблагоприятным фактором применительно к возможности оказания квалифицированной медицинской помощи пациентам с обструктивными бронхолегочными заболеваниями . В целом ряде регионов России происходит общее сокращение коечного фонда. При этом существующие «пульмонологические койки» еще и подвергаются процессу перепрофилирования для оказания медицинской помощи по другим терапевтическим направлениям. Наряду с этим сокращение коечного фонда по профилю «пульмонология» нередко не сопровождается адекватным пропорциональным обеспечением амбулаторной и стационарзамещающей помощи.

Анализ реальной клинической практики в России свидетельствует о недостаточной приверженности врачей в своих назначениях принятым стандартам ведения ХОБЛ . Переход пациентов на самообеспечение лекарствами приводит к снижению приверженности лечению, нерегулярному использованию препаратов. Одним из способов повышения приверженности терапии стали школы астмы и ХОБЛ, работа которых организована на регулярной основе далеко не во всех регионах РФ.

Таким образом, ХОБЛ является весьма распространенным в мире и РФ заболеванием, которое создает существенную нагрузку на систему здравоохранения и экономику страны. Диагностика и лечение ХОБЛ постоянно совершенствуются, а основные факторы, которые поддерживают высокую распространенность ХОБЛ в популяции людей второй половины жизни, — это не снижающееся количество людей, курящих 10 и более лет, и вредные производственные факторы. Значимым настораживающим аспектом является отсутствие динамики смертности в сторону уменьшения, несмотря на появление все новых лекарственных препаратов и средств доставки. Решение проблемы может состоять в повышении доступности лекарственного обеспечения пациентов, чему максимально должна способствовать государственная программа импортозамещения , в своевременной диагностике и повышении приверженности пациентов к назначенной терапии.

Литература

Global strategy for the diagnosis, management, and prevention of chronic obstructive pulmonary disease (GOLD): Updated 2016. 80 p.
Чучалин А. Г., Авдеев С. Н., Айсанов З. Р., Белевский А. С., Лещенко И. В., Мещерякова Н. Н., Овчаренко С. И., Шмелев Е. И. Российское респираторное общество. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической обструктивной болезни легких // Пульмонология, 2014; 3: 15-54.
Зинченко В. А., Разумов В. В., Гуревич Е. Б. Профессиональная хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — пропущенное звено в классификации профессиональных заболеваний легких (критический обзор). В сб.: Клинические аспекты профессиональной патологии / Под ред. д.м.н., профессора В. В. Разумова. Томск, 2002. С. 15-18.
Данилов А. В. Сравнение заболеваемости ХОБЛ среди работников сельскохозяйственного предприятия, промышленного предприятия города Рязани и городским населением // Наука молодых — Eruditio Juvenium. 2014. № 2. С. 82-87.
Стародубов В. И., Леонов С. А., Вайсман Д. Ш. Анализ основных тенденций изменения заболеваемости населения хроническими обструктивными болезнями легких и бронхоэктатической болезнью в Российской Федерации в 2005-2012 годах // Медицина. 2013. № 4. С. 1-31.
http://www.who.int/mediacentre/factsheets/ fs310/en/index.html (Дата обращения 17.01.2016).
Adeloye D., Chua S., Lee C., Basquill C., Papana A., Theodoratou E., Nair H., Gasevic D., Sridhar D., Campbell H., Chan K. Y., Sheikh A., Rudan I. Global Health Epidemiology Reference Group (GHERG). Global and regional estimates of COPD prevalence: Systematic review and meta-analysis // J. Glob. Health. 2015; 5 (2): 020415.
Вафин А. Ю., Визель А. А., Шерпутовский В. Г., Лысенко Г. В., Колгин Р. А., Визель И. Ю., Шаймуратов Р. И., Амиров Н. Б. Заболевания органов дыхания в Республике Татарстан: многолетний эпидемиологический анализ // Вестник современной клинической медицины. 2016. Т. 9, № 1. С. 24-31.
Pérez-Padilla R. Would widespread availability of spirometry solve the problem of underdiagnosis of COPD? // Int. J. Tuberc. Lung Dis. 2016; 20 (1): 4.
Márquez-Martín E., Soriano J. B., Rubio M. C., Lopez-Campos J. L. 3E project. Differences in the use of spirometry between rural and urban primary care centers in Spain // Int. J. Chron. Obstruct. Pulmon. Dis. 2015; 10: 1633-1639.
Andreeva E., Pokhaznikova M., Lebedev A., Moiseeva I., Kutznetsova O., Degryse J. M. The prevalence of Chronic Obstructive Pulmonary Disease by the Global Lung Initiative equations in North-Western Russia // Respiration. 2016 Jan 5. .
Овчаренко С. И. Хроническая обструктивная болезнь легких: реальная ситуация в России и пути ее преодоления // Пульмонология. 2011. № 6. С. 69-72.
Айсанов З. Р., Черняк А. В., Калманова Е. Н. Спирометрия в диагностике и оценке терапии хронической обструктивной болезни легких в общеврачебной практике // Пульмонология. 2014; 5: 101-108.
Haughney J., Gruffydd-Jones K., Robert J. et al. The distribution of COPD in UK general practice using the new GOLD classification // Eur. Respir. J. 2014; 43 (4): 993-10-02.
Гнатюк О. П. Влияние кадровой обеспеченности учреждений здравоохранения Хабаровского края на показатели заболеваемости хроническим бронхитом и хронической обструктивной болезнью легких // Вестник общественного здоровья и здравоохранения Дальнего Востока России. 2011. № 2. С. 1-10.
Научно-исследовательский проект Фонда «Качество жизни»: «Социально-экономические потери от бронхиальной астмы и хронической обструктивной болезни легких в Российской Федерации», 2013.
Распоряжение Правительства Российской Федерации от 26 декабря 2015 г. № 2724-р Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год.

А. А. Визель 1 , доктор медицинских наук, профессор
И. Ю. Визель, кандидат медицинских наук

ГБОУ ВПО КГМУ МЗ РФ, Казань

* Препарат в РФ не зарегистрирован.

** Для государственных и муниципальных нужд приоритетность лекарственного обеспечения пациентов отечественными препаратами и ограничение допуска закупок препаратов, происходящих из иностранных государств, определены Постановлением Правительства РФ от 30 ноября 2015 г. № 1289.