Гастроэнтерология

Опухоли области шеи врожденные доброкачественные - описание. Киста шеи — симптомы и лечение, фото и видео Врожденные пороки ушных раковин

13.08.2020
Опухоли области шеи врожденные доброкачественные - описание. Киста шеи — симптомы и лечение, фото и видео Врожденные пороки ушных раковин

Боковая (бранхиогенная) киста шеи – это доброкачественная врожденная опухоль. Первые симптомы патологии обычно появляются в детском возрасте. В отдельных случаях их выявляют у новорожденных. В подавляющем большинстве случаев заболевание диагностируют у пациентов до 21 года. По статистике боковые кисты выявляют гораздо чаще срединных.

По Международной классификации болезней все кисты шей относят к разделу « Другие врожденные аномалии (пороки развития) лица и шеи » и имеют код – Q18.

Все материалы на сайте носят исключительно информационный характер. При любых подозрениях на заболевание обратитесь к врачу.

О причинах развития боковых кист шеи ученые спорят до сих пор, но так и не пришли к единому мнению. Однако исследователи уверены в том, что патология напрямую связана с аномалией при внутриутробном развитии плода . Другими словами, формирование кистозного новообразования начинается в первом триместре беременности.

Известно, что на первых неделях развития у плода закладывается определенное количество жаберных дуг, которые при нормальном течении процесса являются основание для формирования структуры шеи и головы, а оставшееся количество постепенно зарастает. Но при аномальном развитии этого не происходит и оставшиеся жаберные дуги не зарастают, постепенно приводя к образованию различных шейных кист.

Несмотря на то что бранхиогенные кисты являются врожденной патологией, врачи отмечают, что нередко активному росту новообразования предшествуют травмы или инфекционные заболевания , например, ОРВИ, ангина, грипп.

Справка! Существует версия, что патогенная микрофлора, при перечисленных заболеваниях, проникает в образовавшиеся бранхиогенные щели, провоцирует воспалительный процесс эпителиальной оболочки и выработки экссудата и слизи. В результате происходит растяжение щели и образование кисты.

Клиническая картина

Диагностировать боковую кисту шей сразу после рождения проблематично . Все дело в том, что чаще всего на начальном этапе патология развивается бессимптомно, а небольшие размеры опухоли не дают возможности обнаружить ее визуально. Кроме этого, ряд заболеваний обладают схожими симптомами, что также затрудняет диагностику. Но существует ряд признаков характерных для боковых кист шеи:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • припухлость тканей, локализованная в области сонной артерии;
  • неприятные болевые ощущения.

При обострении заболевания нередко бывает поражена грудино-ключично-сосцевидная мышца. В результате у ребенка может возникнуть ограничение в подвижности шеи, повышение температуры, интоксикация. В отдельных случаях появляется смещение гортани.

Если в кисте возник гнойный процесс, что клинические проявления могут быть следующими :

  • затруднение при глотании пищи;
  • нарушение речи;
  • отдышка;
  • тяжесть в области пищевода.

Внимание! При бранхиогенных кистах шеи в области гортани при дыхании могут появиться характерные свистящие звуки.

Методы диагностики

Диагноз в этом случае выставляется на основании анамнеза пациента и наличии характерных признаков заболевания. Для подтверждения своих предположений врач отправляет больного на пункцию с забором жидкости и дальнейшим ее цитологическим исследованием.

Дополнительно могут быть проведены такие исследования, как :

  • зондирование;
  • фистулография с использованием контрастного вещества.

Кроме этого, боковые кисты шеи необходимо дифференцировать от других заболеваний. Так при неинфекционном процессе схожими симптомами обладают липома, лимфогранулематоз, невринома. А при гнойном течении процесса шейную кисту дифференцируют от лимфаденита и аденофлегмоны.

Лечение патологии

Избавление от боковой кисты шеи возможно только оперативным путем . Сложность операции и характер ее проведения напрямую зависит от следующих факторов:

  • стадия заболевания;
  • наличие или отсутствие воспалительного процесса;
  • возраст больного;
  • размер новообразования;
  • наличие сопутствующих патологий.

Внимание! При гнойном процессе в стадии обострения операцию не назначают.

В этом случае перед удалением бранхиогенной кисты больному проводят курс лечения антибиотиками и противовоспалительными препаратами.

Операцию проводят под наркозом, при этом травматизм ее минимален . Специалист делает небольшой надрез, который заживает не оставляя шрамов и рубцов.

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев прогноз на лечение при боковых кистах шеи благоприятный. Риск перерождения опухоли в злокачественную, минимален. По статистике риск рецидива не превышает 10% и то он возможен только при погрешностях во время удаления (неполное иссечение свищей и оставленные боковые отверстия).

Что такое боковая киста шеи

Боковая киста шеи – врожденное доброкачественное новообразование, которое в медицинской практике фиксируется редко. Из ста диагнозов, относящихся к опухолям шеи, боковая киста составляет всего 2-3 случая. Патогенез данного заболевания рассматривается специалистами уже 2 века, но причины до сих пор точно не названы.

Версии, которые существуют в науке на сегодняшний день, касаются аномалий развития плода, то есть процессов, что связаны с нарушением эмбриогенеза. Новообразование формируется, когда беременность только начинается. Киста развивается, не вызывая симптомов, более чем в 90% случаев. С этим связаны диагностические трудности, поскольку некоторые заболевания шеи имеют схожую симптоматику.

Боковая киста шеи у детей почти всегда не несет опасности. Но некоторые ученые говоря о том, что, возрастая в скрытой форме, с нагноением и воспалениями, новообразование может стать злокачественной опухолью. Согласно МКБ-10, киста и фистула жаберной щели относятся к врожденным аномалиям лица и шеи.

Причины (этиология) боковой кисты шеи

Более точно боковая киста у детей называется бранхиогенной, что объясняет появление образований такого типа. Вranchia переводится как «жабры». С 4-й недели гестации у зародыша формируется жаберный аппарат. Он включает пять пар специфических полостей, которые называются жаберными карманами, жаберные щели и дуги, что их соединяют.

Клетки тканей жаберного аппарата продвигаются вдоль вентролатеральной плоскости и составляют основу для формирования челюстно-лицевой зоны малыша. Если процесс сбоит, в этих областях вероятно развитие кисты и фистулы (свища). Эктодермальная ткань составляет основу кисты, а свищ состоит из энтодермы, которая соответствует ткани глоточного кармана.

Виды эмбриональных бранхиогенных нарушений:

  • Киста.
  • Открытый с двух сторон полный свищ.
  • Неполный свищ с одним выходом.
  • Сочетание боковой кисты и фистулы.

Этиология боковой кисты шеи у детей связаны обычно с рудиментарными остатками второго кармана, из которого должны сформироваться миндалины будущего ребенка. Киста такого типа более чем в половине случаев сопровождается фистулой. Свищ в этом случае находится вдоль сонной артерии, а иногда и пересекает ее. Бранхиогенная киста находится глубоко, что отличает ее от гигромы или атеромы. Обычно она обнаруживается у деток от 10 лет. Боковую фистулу врачи могут выявить раньше, даже у новорожденных, в особенности, если у нее есть 2 отверстия.

От причин боковой кисты зависит и ее структура. Изнутри она состоит из многослойного плоского эпителия или цилиндрических клеток, лимфатической ткани. Последняя – первичный источник для формирования жаберных дуг и карманов.

Симптомы (клиническая картина) боковой кисты шеи

Боковые кисты шеи встречаются чаще срединных (примерно в 60% случаев). Они располагаются на передне-боковой поверхности шеи, в ее верхней или средней трети, кпереди от кивательной мышцы и локализуются прямо на сосудисто-нервном пучке, рядом с внутренней яремной веной. Бывают как многокамерными, так и однокамерными. Боковые кисты шеи большого размера могут сдавливать сосуды, нервы и расположенные рядом органы.

При отсутствии нагноения или сдавления сосудисто-нервного пучка жалоб нет. В ходе осмотра выявляется округлое или овальное опухолевидное образование, особенно заметное при повороте головы пациента в противоположную сторону. Пальпация безболезненна. Киста имеет эластическую консистенцию, подвижна, не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. Как правило, определяется флюктуация, свидетельствующая о наличии жидкости в полости кисты. При пункции в полости образования обнаруживается мутная жидкость грязновато-белого цвета.

При нагноении киста шеи увеличивается в размере, становится болезненной. Кожа над ней краснеет, выявляется локальный отек. В последующем формируется свищ. При вскрытии на кожу устье свища располагается в области переднего края кивательной мышцы. При вскрытии на слизистую полости рта устье находится в области верхнего полюса небной миндалины. Отверстие может быть как точечным, так и широким. Кожа вокруг устья нередко покрывается корками. Наблюдается мацерация кожных покровов и гиперпигментация.

Диагноз боковой кисты шеи выставляется на основании анамнеза и клинической картины заболевания. Для подтверждения диагноза выполняют пункцию с последующим цитологическим исследованием полученной жидкости. Могут использоваться такие дополнительные методы исследования, как УЗИ, зондирование и фистулография с рентгенконтрастным веществом.

При неинфицированной кисте шеи проводится дифференциальная диагностика с лимфогранулематозом и внеорганными опухолями шеи (липома, невринома и т.д.). Нагноившуюся кисту дифференцируют от аденофлегмоны и лимфаденита.

Диагностика боковой кисты шеи

Следует определить нахождение боковой кисты шеи. Бранхиогенная опухоль всегда располагается сбоку, откуда и вытекает ее название. Симптомы кисты очевидны, но, с другой стороны, они похожи на проявления прочих заболеваний шеи, что может усложнить диагностический процесс. Бранхиогенная киста анатомически тесно связана с краем грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, сонной артерией и другими крупными сосудами, потому при воспалении могут одновременно увеличиваться и лимфоузлы, что также должен учесть врач при диагностике. Боковую кисту дифференцируют с лимфаденитом, ее нагноение путают с абсцессом, что приводит к неадекватному лечению.

Для диагностики важен сбор анамнеза, анализируют в том числе наследственные факторы, поскольку жаберные аномалии могут передаваться из поколения в поколение. Врач проводит осмотр и пальпирует шею и лимфатические узлы. Проводится УЗИ шеи. По показаниям проводят КТ шеи в режиме контрастирования. Это нужно для уточнения места опухоли, ее размеров, консистенции содержимого полости, вида свища (полный или неполный). В некоторых случаях для диагностики важна пункция кисты и фистулограмма.

Дифференциальная диагностика боковой кисты шеи проводится с такими болезнями:

  • Дермоид подчелюстных слюнных желез
  • Лимфаденит, в том числе неспецифическая туберкулезная форма
  • Метастазы при раке щитовидной железы
  • Лимфангиома
  • Лимфосаркома
  • Хемодектома
  • Липома шеи
  • Абсцесс
  • Аневризма сосудов
  • Бранхиогенная карцинома
  • Тератома шеи

Лечение боковой кисты шеи

Для лечения кисты обязательно используются оперативные методы. Условия стационарные или амбулаторные, что зависит от многих факторов:

  • Возраст больного. Прогноз хуже для детей до 3 лет.
  • Период диагностирования боковой кисты шеи (прогноз лучше при раннем выявлении)
  • Место расположения новообразования (операция усложняется, если киста близко к нервам, крупным сосудам)
  • Размер опухоли (операцию назначают, если киста в диаметре минимум 1 см)
  • Осложнения, сопровождающие данное заболевание
  • Форма кисты – воспаленная, с нагноением
  • Вид свища

При удалении бранхиогенной кисты проводится радикальное препарирование всех свищевых ходов, тяжей, вплоть до части подъязычной кости. Иногда может понадобиться параллельное проведение тонзилэктомии. Повторение болезни может быть, только если врачи при операции не полностью иссекли свищевой ход или если есть пролиферации эпителия кисты в близлежащие ткани.

Воспаленные, нагноившиеся кисты операции не подлежат, сначала применяют консервативные методы лечения, включая антибиотики. В стадии ремиссии киста подлежит удалению. Если загноившаяся киста сама вскрылась, рубцы, которые формируются на этом месте, в дальнейшем плохо повлияют на ход операции, потому проведение лечения нельзя откладывать.

В ходе процедуры нередко приходится удалять и часть os hyoideum - подъязычной кости, и миндалины и даже резецировать часть яремной вены, соприкасающейся со свищевым ходом. Благодаря современным методам хирургии боковые кисты успешно удаляют даже у маленьких пациентов, хотя всего 15 лет назад кистэктомию проводили детям, которые достигли минимум 5-летнего возраста.

Максимальная анестезия – местная или общий наркоз, минимальная травматичность во время операции позволяет пациентам восстанавливаться в кратчайшие сроки. Делается совсем небольшой разрез, рубец которого после операции рассасывается в короткие сроки, следа почти не остается.

Этапы операции по удалению боковой кисты шеи:

  • Анестезия
  • Ввод окрашивающего вещества в свищ, чтобы уточнить и визуализировать его ход. Иногда – ввод зонда в свищ
  • Проведение разреза вдоль условных линий на коже шеи
  • При выявлении свища – разрез его выходящего наружного отверстия, накладывание на свищ лигатуры
  • Рассечение тканей шеи послойно до достижения свищевого хода, который определяется пальпаторно
  • Мобилизация свища, выделение в краниальном направлении с продолжением процесса через бифуркацию сонной артерии в направлении к миндаликовой ямке, лигация свища в этой зоне и его отсечение
  • Иногда для операции требуется 2 разреза

Длительность операции – 30-60 минут. После удаления кисты обычно применяют антибактериальные противовоспалительные средства, применяется также физиотерапия: УВЧ, микротоки. Швы снимают на 5-7-й день, диспансерное наблюдение проводится на протяжении 12 месяцев, чтобы вовремя заметить рецидив, если таковой будет.

Прогноз боковой кисты шеи

Прогноз боковой кисты шеи у детей чаще всего благоприятный. Практически нет риска развития бранхиогенного рака. Свищевые ходы наиболее сложны для иссечения даже при предварительном окрашивании, это обусловлено сложным анатомическим строением шеи и тесной связью опухоли с крупными сосудами, лимфоузлами, подъязычной костью, сосудисто-нервным пучком, миндалинами и лицевым нервом.

Профилактика боковой кисты шеи

Профилактика развития жаберной кисты у детей не разработана. Это вопрос для генетиков и специалистов, изучающих патогенез и причины врожденных пороков развития эмбриона. Если кисту выявили у ребенка до 3 лет, и она не воспаляется и нет тенденции к увеличению, то рекомендован осмотр каждые 3 месяца, пока ребенку не исполнится 3 года. Регулярное посещение ЛОР-врача, отоларинголога является единственным способом контроля развития опухоли, которую при первой же возможности следует удалить, тем самым исключить риск нагноения и различных осложнений в виде абсцесса или флегмоны.

Важно систематически водить здорового ребенка на осмотры к врачам, в том числе к отоларингологу, чтобы вовремя выявить какие-либо аномалии.

К каким докторам следует обращаться если у вас боковая киста шеи у детей

  • Педиатр
  • Отоларинголог

Код по МКБ-10: Q18.0

а) Симптомы и клиника боковой кисты (жаберной кисты, бранхиогенной кисты). Несмотря на врожденный характер бранхиогенных кист их диагностируют лишь в детском или раннем подростковом возрасте. Киста может иметь плотную, эластическую или мягкую (флуктуация) консистенцию, а при осложнении воспалительным процессом утрачивает подвижность относительно кожи.

Киста обычно имеет овоидную форму и размер в наибольшем измерении примерно 5 см. Со временем при недостаточном внимании к здоровью ребенка со стороны родителей киста может достичь значительных размеров. В редких случаях выявляют эпиплевральные или медиастинальные бранхиогенные кисты, образующиеся из пятой жаберной дуги. Воспаление кисты в результате развития вторичной инфекции проявляется сильной болью и местными признаками воспаления. Двусторонние бранхиогенные кисты встречаются очень редко.

б) Причины и механизмы развития . Мнение о том, что боковые кисты шеи являются рудиментами жаберных щелей, все еще актуально, хотя полагают также, что эти кисты могут образовываться из лимфатического узла (кистозные структуры, образующиеся из эпителиальных остатков).

P.S. Эпителиальные кисты редко подвергаются злокачественной трансформации, поэтому, диагностировав бранхиогенный рак, не следует прекращать поиск скрытой первичной опухоли, так как кистозные метастазы такой опухоли могут быть ошибочно приняты за бранхиогенный рак.

а Крупная бранхиогенная киста.
б, в При МРТ выявлено кистозное образование в толще воспаленных тканей, что говорит об остром воспалении бранхиогенной кисты, связанном с лимфаденитом.

в) Диагностика . Диагноз ставят на основании анамнеза, пальпируемого образования на шее, результатов УЗИ, КТ и МРТ. Основная опасность заключается в том, что, диагностируя бранхиогенную кисту шеи, можно просмотреть плоскоклеточный рак.

г) Лечение боковой кисты шеи (жаберной кисты, бранхиогенной кисты). Кисту следует полностью иссечь.


Типичные места расположения кист и протоков в области шеи :
1 - слепое отверстие; 2 - щитоязычный проток; 3 - подподбородочная и предгортанная кисты;
4 - подъязычная кость; 5 - щитовидный хрящ; 6 - перешеек щитовидной железы;
7 - щитовидная железа; 8 - свищевой ход; 9 - боковая киста шеи.
а Киста щитоязычного протока.
б Свищи.
в Кисты и свищи, образующиеся из остатков жаберных щелей.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Другие уточненные пороки развития лица и шеи (Q18.8)

Общая информация

Краткое описание


Системные нарушения в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов - дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения.

Протокол "Врожденные пороки развития лица и шеи"

Код по МКБ-10:

Q 18.1 - врожденная преурикулярная киста и свищ

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохейлия

Q 18.7 - маикрохейлия

Q18.8 - другие уточненные пороки развития лица и шеи

Q 38.2 - макроглоссия

Q 38.3 - другие врожденные анамалии языка

Q 16.0-Q16.1 - врожденная аномалия и атрезия слухового прохода

Q 17.0 - добавочная ушная раковина

Q 17.1-Q 17.3 - макроотия, микроотия и другие аномалии уха

Q 17.5 - выступаюшие уши

Классификация

Классификация врожденных пороков лица и шеи (ВОЗ, 1975)

Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Расщелины неба;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица (колобома);

Поперечные расщелины лица (макростомия);

Свищи нижней губы;

Прогения, прогнатия;

Гипертелоризм (срединная расщелина носа) и т.д.

Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Макроглоссия;

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Диастема и т.д.

Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин (микроотия и анотия), атрезия слухового прохода;

Околоушные папилломы;

Околоушные свищи (предушные свищи и кисты);

Аномалии 1-х и 2-х жаберных дуг и т.д.

Врожденные пороки развития шеи:

Кривошея;

Срединные и боковые свищи и кисты шеи и т.д.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).

Косая расщелина лица или колобома - это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).

Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.

Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.

Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

Синдром Вандервуда - врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.

Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.

Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.

Показания для консультации специалистов - при наличии сопутствующей патологии:
- оториноларинголог - наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям как: хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.;
- консультация стоматолога, гинеколога для санации инфекции полости рта и наружных половых органов;
- аллерголога при проявлениях аллергии;
- нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Дифференциальная диагностика: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Консультация врача анестезиолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головы и шеи.

2. Панорамная рентгенография челюстей.

3. УЗИ органов брюшной полости.

4. Коагулограмма.

5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.

Догоспитальный:

1. ОАК, ОАМ.

2. Биохимический анализ.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Тактика лечения

Цель лечения

Косая расщелина лица - лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина или маростомия - лечение макростомы хирургическое: уменьшение ротовой щели до нормальных размеров.

Гипертеллоризм - лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица.

С-м 1 и 2 жаберных дуг - лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях.

Микроотия - пластика ушной раковины или отопластика (поэтапно) начиная с 8-9 летнего возраста.

Атрезия слухового прохода - пластика слухового прохода местными тканями.

Макроглоссия - пластическое уменьшение языка до нормальных размеров.

Свищи и кисты лица и шеи - удаление в пределах здоровых тканей (цистэктомия).

Режим охранительный, полупостельный. Диета стол 1а, 1б.

Антибактериальная терапия с целью профилактики гнойно-воспалительных осложнений (линкомицин, цефалоспорины, макролиды, аминогликозиды). Инфузионная, сиптоматическая, витаминотерапии; гипосенсибилизирующая терапия. По показаниям трансфузия СЗП или эритроцитарной массы.

Ограничение открывания рта до 1 мес.

Реабилитация в условиях стоматологической поликлиники по месту жительства. Наблюдение и лечение у ортодонта по месту жительства. Диспансерное наблюдение челюстно-лицевого хирурга по месту жительства. Занятия лечебной гимнастикой. Обучение у логопеда. Реабилитация у сурдолога. Санация полости рта.


Перечень основных медикаментов:

Генерическое название

Количество

Промедол 2%-амп.

Трамадол амп.

Димедрол 1%-амп.

Линкомицин 30% амп.

Медоцеф 1гр. фл.

Фурациллин 1:5000 л.

Спирт 96% гр.

0.05

Шприцы по 2.0

Марля м.

Йод-повидон мл.

200

Р-р марганцовки 3% мл.

100

Атропин 0.1% амп.

Реланиум амп.

Дроперидол фл.

Спирт 70% гр.

Аевит фл.

Вата г.

100

Перчатки пара.

Гепариновая мазь туб.

1/2

Дополнительные медикаменты в отделении:

Медикаменты анестезиологического пособия и в отд. АИТ:

Генерическое название

Количество

Калипсол, мл

Дормикум, амп.

Фентанил, амп.

Дроперидол, мл

Фторотан, фл.

Дитилин, 100 мг, амп.

Ардуан, 4 мг, амп.

Физ.раствор 0.9%, фл.

Глюкоза 5%, 200 мл, фл.

Инсулин, Ед.

Хлорид кальция, 10% мл

Дицинон, амп.

Аскорбиновая к-та, мг

Кордиамин, мл

Преднизалон, 30 мг, амп.

Прозерин 0.06%, амп.

Кислород

Натронная известь

Глюкоза 10%, 200 мл, фл.

Инсулин Ед.

Новакаин 0.25%, мл

Промедол 2%, амп.

Реланиум, 10 мг

Шприцы, 5 мл

Системы, уп.

Ангиокатетеры, шт.

Кокорбоксилаза, мг

Рибоксин, мл

Церукал, амп.

СЗП, мл

Эритр. масса

Заживление послеоперационных ран первичным натяжением, устранение дефекта или деформации лица. Восстановление эстетического вида (за исключением случаев многоэтапных операций). Восстановление функции органа.

Госпитализация

Показания для госпитализации (плановая):
- нарушение развития той или иной области лица и шеи (зависит от вида порока);
- нарушение функции: приема пищи, речи, слуха, жевания;
- косметический дефект лица или шеи.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. А.И. Неробеев, Н.А. Плотникова «Восстановительная хирургия мягких тканей челюстно-лицевой области». Москва. 1997. 2. Дьердь Сабо «Хирургия полости рта и челюстно-лицевой области». Киев. 2005г. 3. «Врожденные пороки лица и челюстей». Статья - Интернет.

Информация

Утепов Д.К. врач, челюстно-лицевой хирург отделения № 9.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
  • ушной раковины врожденная
  • шейно-ушная

Предкозелковые пазуха и киста

Аномалия развития жаберной щели БДУ

Гипертрофия губы врожденная

Медиальная:

  • киста лица и шеи
  • фистула лица и шеи
  • пазуха лица и шеи

Врожденная аномалия лица и шеи БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Киста шеи: симптомы и лечение

Киста шеи - основные симптомы:

  • Слабость
  • Головокружение
  • Тошнота
  • Рвота
  • Субфебрильная температура
  • Интоксикация
  • Вялость
  • Выделение гноя из свища
  • Отечность в пораженном месте
  • Ухудшение общего состояния
  • Шишка на шее

Этиология

Классификация

  • боковая или бранхиогенная;
  • венозная гемангиома;
  • жировые опухоли.

Симптоматика

  • слабость, вялость;
  • повышенная температура тела;
  • слабость, головокружение;

Диагностика

  • анализ крови на онкомаркеры;
  • УЗИ шеи;
  • фистулография;
  • КТ при необходимости.

Лечение

Профилактика

Киста шеи - симптомы и лечение

  • Слабость
  • Тошнота
  • Головокружение
  • Рвота
  • Интоксикация
  • Субфебрильная температура
  • Вялость
  • Покраснение кожи в месте поражения
  • Повышенная температура в пораженной области
  • Выделение гноя из свища
  • Ухудшение общего состояния
  • Отечность в пораженном месте
  • Боль при надавливании на новообразование
  • Шишка на шее
  • Невозможность полного сгибания шеи
  • Ребенок не может держать голову

Киста шеи – опухолевидное образование полого типа, которое располагается на боковой или передней поверхности шеи, чаще всего врождённого характера, однако может быть следствием врождённого свища шеи. Боковые кисты являются следствием врождённой патологии развития плода, тогда как срединная киста шеи у ребёнка диагностируется в возрасте от 4 до 7 лет, довольно часто может протекать бессимптомно. В половине случаев новообразование нагнаивается, что приводит к опорожнению гнойника и формированию свища.

Лечение только хирургическое. Пункцию используют крайне редко, так как скапливание жидкости или кашеобразной массы через некоторое время происходит повторно. Согласно международной классификации болезней этот патологический процесс относится к другим врождённым аномалиям лица и шеи. Код по МКБ-10 – Q18.

Причины болезни

Боковая или бранхиогенная киста шеи, в большинстве случаев, является врождённой патологией и диагностируется при рождении. Происходит это из-за неправильного развития жаберной щели и дуг, формирование полого новообразования происходит на 4–6 неделе беременности.

Следует отметить, что боковая киста шеи опаснее срединной формы, так как в большинстве случаев, при условии отсутствия своевременного лечения, перерождается в злокачественное образование. Также при разрастании такая форма кисты шеи может сдавливать нервные окончания и близлежащие органы, что может приводить к сопутствующим патологическим процессам. Так же, как и другие формы полых опухолевидных образований, может самопроизвольно вскрываться и приводит к незаживающим жаберным свищам.

Срединная киста у взрослых (тиреоглоссальная) может быть следствием таких этиологических факторов:

В 60% случаев срединная киста шеи нагнаивается, что может вызывать нарушения глотательной функции и речи. В некоторых случаях такое новообразование самопроизвольно вскрывается, что приводит к формированию свища.

Точные причины развития патологии жаберной щели и дуг во время развития плода, не установлены. Однако клиницисты выделяют такие возможные предрасполагающие факторы:

  • генетическая предрасположенность – если в анамнезе родителей или одного из них есть такой патологический процесс, подобное клиническое проявление может наблюдаться у новорождённого;
  • сильные стрессы, постоянное нервное напряжение матери во время вынашивания ребёнка;
  • злоупотребление спиртными напитками и курение;
  • лечение «тяжёлыми» препаратами во время беременности, особенно на ранних сроках. Сюда следует отнести антибиотики, противовоспалительные, обезболивающие, кортикостероиды;
  • системные заболевания у матери;
  • наличие хронических заболеваний.

При наличии такого симптома у ребёнка следует незамедлительно обращаться к врачу. Игнорировать такое клиническое проявление крайне опасно, так как велика вероятность перерождения новообразования в злокачественную опухоль.

Классификация болезни

Выделяют два основных вида новообразований на шее:

  • боковая или бранхиогенная;
  • срединная или тиреоглоссальная.

Боковые кисты, в свою очередь, разделяются на:

Локализация кист и свищей шеи

По структуре и принципу образования выделяют такие формы новообразований:

  • дермоидная киста шеи – относится к врождённым патологиям, лежит на поверхности, не прикрепляется к глотке. Как правило, такое новообразование наполнено клетками сальных и потовых желез, волосяных фолликул;
  • жаберная - располагается в области кости под языком, состоит из эпителий карманов жабр.

Также может использоваться следующая классификация кист шеи, по характеру образования и локализации:

  • гигрома - мягкое и гладкое образование, которое располагается в нижнем шейном отделе;
  • венозная гемангиома;
  • первичная лимфома – группа спаянных уплотнённых узлов;
  • нейрофиброма – неподвижные, плотные по консистенции образования, диаметр от 1 до 4 сантиметров;
  • щитовидная-язычковая – может локализоваться в области гортани и шеи, передвигается вверх или вниз в процессе глотания;
  • жировые опухоли.

Вне зависимости от того, какая этиология у новообразования, оно подлежит хирургическому удалению, так как риск перехода в злокачественную форму есть практически всегда.

Симптомы болезни

Некоторые формы новообразования на шее у детей или взрослого длительное время могут протекать бессимптомно. По мере разрастания полой опухоли могут присутствовать такие симптомы:

  • невозможность полного сгибания шеи;
  • при пальпации новообразования ощущается боль;
  • опухоль подвижна, кожные покровы неизменены, но возможно покраснение;
  • ребёнок не может держать голову;
  • слабость, вялость;
  • субфебрильная температура тела, также возможно местное повышение температуры;
  • признаки общей интоксикации организма - тошнота, рвота, общее недомогание.

Если начался процесс нагноения, то могут присутствовать такие симптомы клинической картины:

  • местное покраснение кожи, отёчность;
  • повышенная температура тела;
  • слабость, головокружение;
  • сильная болезненность при пальпации;
  • гнойный экссудат вытекает наружу, реже в ротовую полость;
  • кожа вокруг устья может покрываться корками.

При наличии таких клинических признаков следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью. Гнойный процесс может привести к абсцессу, флегмоне и другим заболеваниям, опасным для жизни.

Симптомы кисты шеи

Следует понимать, что выход наружу гнойного экссудата нельзя расценивать как выздоровление и исключение потребности обращения к врачу. Образованный свищ никогда не заживает самостоятельно, а скопление жидкости в опухоли практически всегда происходит повторно через некоторое время. Кроме этого, существенно возрастает риск малигнизации.

Диагностика

В первую очередь проводится физикальный осмотр больного с пальпацией кисты на шее. Также во время первичного обследования врач должен собрать личный и семейный анамнез.

Для уточнения диагноза могут проводить такие лабораторно-инструментальные методы исследования:

  • пункция жидкости из полого образования для последующего гистологического исследования;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • УЗИ шеи;
  • фистулография;
  • КТ при необходимости.

Общие клинические исследования крови и мочи, в этом случае, не представляют диагностической ценности, поэтому проводятся только при необходимости.

Лечение болезни

В этом случае лечение только операбельное, консервативные методики не эффективны. Пункция используется только в самых крайних случаях, когда проведение операции не представляется возможным по медицинским показателям. Чаще всего это касается пожилых людей. В таком случае осуществляется аспирация содержимого опухоли с последующим промыванием антисептическими растворами.

Что касается традиционного удаления кисты шеи, то такая операция проводится под наркозом, иссечение может осуществляться как через рот, так и наружно, в зависимости от клинических показателей. Для предупреждения рецидива иссечение проводится вместе с капсулой.

Удаление боковых опухолей сложнее, так как новообразование локализуется около сосудов и нервных окончаний.

Если больной поступил уже с гнойным процессом и образованием, то выполнятся вскрытие и дренирование опухоли с последующим удалением свищей. Иссечению подлежат все свищи, даже тонкие и малозаметные, так как они могут стать причиной рецидива. Для уточнения их локализации хирург предварительно может вводить окрашивающий препарат (метиленовый синий, бриллиантовую зелень).

После операции больному назначается противовоспалительная и антибактериальная терапия. Также следует осуществлять регулярные перевязки с обязательной обработкой ротовой полости антисептическими веществами.

В постоперационный период больному следует соблюдать диету, которая подразумевает следующее:

  • из рациона на период лечения нужно исключить кислую, острую и слишком солённую, грубую пищу;
  • напитки и блюда нужно употреблять только тёплыми;
  • блюда должна быть жидкими или пюреобразными.

Если оперативное вмешательство будет осуществлено своевременно, то риск рецидива или развития онкологического процесса практически отсутствует. Длительной реабилитации не требуется.

Профилактика

К сожалению, в этом случае нет действенных методов профилактики. Настоятельно рекомендуется не заниматься самолечением и своевременно обращаться к квалифицированному врачу. В таком случае риск развития осложнений минимальный.

Если Вы считаете, что у вас Киста шеи и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: хирург, терапевт, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Врожденные пороки развития лица и шеи

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК(Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Системные нарушения в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов - дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения.

Протокол "Врожденные пороки развития лица и шеи"

Q 18.1 - врожденная преурикулярная киста и свищ

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохейлия

Q 18.7 - маикрохейлия

Q18.8 - другие уточненные пороки развития лица и шеи

Q 38.2 - макроглоссия

Q 38.3 - другие врожденные анамалии языка

Q 16.0-Q16.1 - врожденная аномалия и атрезия слухового прохода

Q 17.0 - добавочная ушная раковина

Q 17.1-Q 17.3 - макроотия, микроотия и другие аномалии уха

Q 17.5 - выступаюшие уши

Классификация

Классификация врожденных пороков лица и шеи (ВОЗ, 1975)

Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица (колобома);

Поперечные расщелины лица (макростомия);

Свищи нижней губы;

Гипертелоризм (срединная расщелина носа) и т.д.

Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин (микроотия и анотия), атрезия слухового прохода;

Околоушные свищи (предушные свищи и кисты);

Аномалии 1-х и 2-х жаберных дуг и т.д.

Врожденные пороки развития шеи:

Срединные и боковые свищи и кисты шеи и т.д.

Диагностика

Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).

Косая расщелина лица или колобома - это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).

Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.

Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная слет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.

Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

Синдром Вандервуда - врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.

Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.

Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.

Показания для консультации специалистов - при наличии сопутствующей патологии:

Оториноларинголог - наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям как: хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.;

Консультация стоматолога, гинеколога для санации инфекции полости рта и наружных половых органов;

Аллерголога при проявлениях аллергии;

Нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;

При наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Дифференциальная диагностика: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Консультация врача анестезиолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головы и шеи.

2. Панорамная рентгенография челюстей.

3. УЗИ органов брюшной полости.

5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.

Киста шеи - основные разновидности и лечение

Киста шеи представляет собой доброкачественное новообразование, полость которого заполнена жидкостью, волосяными фолликулами, соединительной тканью. В соответствии с международной классификацией МКБ-10 срединная киста шеи входит в блок Q10-Q18. В большинстве случаев она локализуется с спереди или боковой стороны (боковые диагностируются в 60% случаев), реже - на шее сзади в зоне позвоночника. Патология редко сопровождается дискомфортными ощущениями, болевой синдром отсутствует, киста не оказывает влияния на обычный образ жизни, с ней можно дожить без проблем до старости. Иногда существует угроза преобразование такой опухоли в злокачественную, в таких случаях требуется срочное удаление.

Патология диагностируется достаточно редко, встречается в 2-5 % от всех опухолей челюстно-лицевой зоны и шейного отдела.

Механизм развития

Киста на мягких тканях формируется вследствие патологических процессов, происходящих на этапе эмбрионального развития, чаще всего новообразование диагностируется в течение первого года после рождения малыша. При локализации спереди врожденная киста на протяжении долгого времени может оставаться незаметной и обнаруживается в подростковом возрасте.

Чаще всего киста не представляет опасности, но некоторые разновидности, кистозная гигрома в частности, становится причиной внутриутробной смерти ребенка.

Классификация

Существует несколько групп классификаций по структуре опухоли и месту локализации (спереди, сбоку, сзади).

Разновидности по характеру образования:

  • бранхиогенная киста (жаберная) - формируется вследствие патологий развития эмбриона, в ходе ее разрастания незарастающие жаберные карманы наполняются жидкостью;
  • дермоидная киста шеи - заполнена клетками сальных и потовых желез, соединительной тканью;
  • лимфогенная - возникает в результате дисфункций развития лимфы, заполнена серозной жидкостью;
  • кистозная - распространена среди детей, в 90% случаев требуется хирургической вмешательство;
  • эпидермальная - образуется вследствие закупоривания сальных желез эпидермальными клетками, возникает около позвоночника на линии роста волос.
  • срединная киста развивается в результате травм, инфекций, заболеваний крови и лимфы, в 50 % случаев патология сопровождается нагноением, формированием свищей, которые открываются в ротовую полость или наружу; через свищи выходит гнойная жидкость, ее проникновение в организм может стать причиной сильной интоксикации.

Симптомы

Новообразования меньше 1 см визуально незаметны, установить ее наличие может только профессиональный врач.

Симптоматика несколько отличается в зависимости от типа новообразования, при осмотре она определяется как эластичная опухоль, безболезненная при надавливании. При боковой кисте признаки можно перепутать с другими патологиями шейного отдела, чаще всего доброкачественное новообразование проявляется после механического повреждения или бактериальное/вирусного заражения.

В результате возникают следующие симптомы:

  • отечность тканей, боль при глотании;
  • подвижность новообразования;
  • воспаление лимфоузлов;
  • деформация гортани;
  • абсцесс - после наполнения гноем и воспаления развивается абсцесс или сепсис, что приводит к заражению крови, воспалению тканей, некрозу и инфицированию всего организма.

Диагностика

Симптоматика часто бывает скрытой, выявить заболевание помогает только плановый медицинский осмотр. При диагностировании доброкачественной опухли проводится проверка капсулы на карциномы, их наличие считается опасным осложнением болезни.

  • изучение состояния пациента, проверка случаев онкозаболеваний среди родственников;
  • первичная пальпация пораженного участка;
  • томография и гистологическое исследование;
  • пункция, микробиологическое исследование клеток, наполняющих новообразование.

Лечение

Единственным способом лечения кисты считается хирургическое удаление, медикаментозная терапия неэффективна. У детей операция проводится после достижения трехлетнего возраста - у взрослых после выявления патологической симптоматики. Метод удаления выбирается после тщательного изучения новообразования, установления его разновидности, размеров и других индивидуальных особенностей. Продолжительность операции не превышает часа, для ее проведения обязателен общий наркоз. Вмешательство требует профессионализма и внимания, неполное удаление грозит рецидивом, операция проводится в амбулаторных условиях, необходимость в госпитализации отсутствует.

Кистозные образования отличаются чувствительностью к любым тепловым процедурам, поэтому самолечение в данном случае строго противопоказано, компрессы и примочки могут нанести организму ущерб.

Показания к операции:

  • превышение размеров опухоли 1 см;
  • болевые ощущения;
  • трудности при глотании и произнесении фраз.

Особенности проведения операции:

  1. Важную роль играет операбельность, при серьезных заболеваниях и пожилом возрасте операция противопоказана. Вместо этого проводится удаление содержимого новообразования, после чего полость очищается антисептическими средствами.
  2. Обострение воспалительного процесса - вскрывается полость, проводится дренаж, удаляется гной, операция проводится через 2-3 недели противовоспалительной терапии, допускается повторное промывание капсулы. Иногда необходимость в оперативном вмешательстве отсутствует, поскольку полость зарубцовывается сама по себе.
  3. Удаление мелких кист может производиться через ротовую полость, такой метод позволяет избежать образования швов.
  4. Большие опухоли удаляются через кожные разрезы, особая осторожность требуется при устранении боковых новообразований, так как они затрагивают нервы.
  5. Срединная киста соединяется с подъязычной костью, поэтому опухоль удаляется совместно с ее частью.
  6. Операция осложняется наличием свищей, выявить все тонкие выходы которых помогает контрастное вещество. При боковой локализации киста ситуация утяжеляется наличием большим кровеносных сосудов.

После проведения операции врач прописывает антибиотикотерапию и прием противовоспалительных средств, в качестве дополнительного лечения показана физиотерапия. Снятие швов проводится через неделю после проведения операции.

Вероятность рецидива повышается при диагностированном лимфадените, избежать повторного образования кисты поможет курс специальных полосканий, из рациона должны быть исключены острые и грубые блюда.

Профилактика

Киста шеи является врожденным заболеванием, поэтому меры профилактики часто отсутствуют, предотвратить нагноения поможет прохождение регулярных профилактических осмотров. Опытный врач диагностирует кисту на ранней стадии развития, после чего проводится операция.

Прогноз

Поскольку единственным методом лечения является оперативное вмешательство, существует риск осложнений. В 95 % случаев вмешательство заканчивается успешно, прогноз зависит от восстановительного периода, опасность могут представлять обнаруженные во время операции злокачественные очаги.

Заключение

Киста шеи - врожденное заболевание, которое встречается достаточно редко, чаще всего диагностируется в детском возрасте. Опухоль заметна визуально, симптоматика выражена при механическом повреждении или бактериальном, вирусном инфицировании. Основным методом лечения считается хирургическое вмешательство, выбор метода иссечения зависит от типа и особенностей опухоли. После операции назначается медикаментозное лечение, прогноз чаще всего положительный.



Возможно вас заинтересует